Introducción: El Hipogonadismo Hipergonadotropo (HH) es causal de pubertad retrasada, caracterizada por afección intrínseca gonadal que interrumpe la acción del eje hipotálamo – hipófisis- gonadal. Con etiología variada, incluyendo alteraciones genéticas o adquiridas. La asociación de agenesia uterina y ovárica en una misma paciente como causa de HH es insusual. Existen casos descritos en la literatura de HH con agenesia, disgenesia, e hipoplasia ovárica, pero sin alteración uterina. Descripción del caso: Paciente de 12 años que consulta por talla baja con ausencia de desarrollo puberal. Estudios hormonales que demuestran HH. Se solicita ecografía pélvica y resonancia magnética de pelvis confirmando agenesia gonadal y uterina. Se realiza manejo con suplementos de calcio, estrógenos como sustitución hormonal para inducir caracteres sexuales secundarios y apoyo en su salud ósea.  Logra una talla final normal acorde a su talla medio parental y mejoría de su calidad de vida. Discusión: La talla baja y ausencia de caracteres sexuales secundarios, es una forma de presentación clínica de HH.  La agenesia ovárica como causa de HH, asociada a agenesia uterina en una misma paciente, es una asociación inusual, motivando la publicación del caso.  Conclusión: Es importante reconocer al HH de manera temprana, con el fin de brindar un tratamiento oportuno, y así mejorar la calidad de vida.

La enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis auto limitada que afecta principalmente a niños pequeños; Es la segunda causa más común de vasculitis en menores de 5 años. La enfermedad se caracteriza por la presencia de un criterio mayor, el cual es la fiebre mayor o igual a 5 días y la presencia de ≥4 de las 5 características clínicas principales. Esta revisión está enfocada en la actualización sobre el manejo médico de la enfermedad, sin abordar el manejo quirúrgico de los aneurismas coronarios.

La enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis auto limitada que afecta principalmente a niños pequeños; Es la segunda causa más común de vasculitis en menores de 5 años. La enfermedad se caracteriza por la presencia de un criterio mayor, el cual es la fiebre mayor o igual a 5 días y la presencia de ≥4 de las 5 características clínicas principales. Esta revisión está enfocada en la actualización sobre el manejo médico de la enfermedad, sin abordar el manejo quirúrgico de los aneurismas coronarios.