Pilomatricomas are benign tumors originating from the capillary matrix, which may present as solitary lesions or, less commonly, multiple. Myotonic dystrophy and familial adenomatous polyposis are the most frequently associated disorders with multiple pilomatricomas. There are few reports relating these tumors to other genetic syndromes. Rubinstein-Taybi syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by intellectual disability and typical dysmorphic characteristics. There are five case reports relating to multiple pilomatricoma to Rubinstein-Taybi syndrome, an association that needs to be clarified. For this reason, we report the first case of multiple pilomatricoma in monozygotic twins with typical Rubinstein-Taybi syndrome.

No abstract

Onicomatricoma é um tumor benigno, raro, caracterizado pela tétrade clínica de faixa longitudinal amarelada de espessura variável, hemorragias em estilhaço, hipercurvatura longitudinal e transversa da placa ungueal e projeções digitiformes que emergem da matriz ungueal, deixando cavitações na placa ungueal. Relatamos um caso de paciente feminina, 49 anos, com queixa de lesão tumoral em terceiro quirodáctilo esquerdo há cerca de quatro anos, com aumento progressivo no período. Ao exame, apresentava lesão tumoral exuberante clinicamente compatível com onicomatricoma, confirmado pelo exame anatomopatológico após exérese completa do tumor.