Introducción: los quistes del cordón umbilical se clasifican en pseudoquistes y quistes verdaderos, la diferencia radica en la presencia de epitelio al interior del quiste en la revisión histológica. El objetivo de este documento es reportar un caso de pseudoquiste de cordón umbilical en Colombia y hacer una revisión de la literatura respecto a su origen, las diferencias diagnósticas y su posible asociación con alteraciones congénitasMateriales y métodos: se presenta el caso de una paciente de veinte años remitida al Hospital Universitario del Valle, Cali, institución de tercer nivel de complejidad, a quien se le encuentran en ultrasonido en la parte proximal del cordón umbilical múltiples imágenes hipoecoicas, a la semana 16. A las 32 semanas se realiza cesárea por trabajo de parto pretérmino, podálico, con recién nacido de sexo femenino, sin defectos congénitos, cariotipo 46, XX. El cordón umbilical tenía apariencia hidrópica, en la observación microscópica se advirtieron los 3 vasos, edema de la gelatina de Wharton con cambios mixoides, sin epitelio, se concluye con diagnóstico de pseudoquistes del cordón umbilical. Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline, Ovid, ScienceDirect y Cochrane Reviews con los términos cordón umbilical, pseudoquiste y quiste del cordón umbilical.Conclusión: los pseudoquistes y quistes verdaderos del cordón umbilical son de buen pronóstico cuando son el único hallazgo anormal en el feto, pero los quistes tienen una importante asociación con otros defectos anatómicos y con alteraciones cromosómicas.