Las cardiopatías congénitas incluyen anomalias en la estructura cardiaca que ocurren antes del nacimiento. Dichos defectos se dan en el feto mientras se desarrolla durante el embarazo. Este grupo de pacientes son de riesgo para contraer endocarditis infecciosa durante la consulta odontológica. Objetivo: recopilar información actualizada sobre el control odontológico para prevenir la endocarditis infecciosa en niños y adolescentes que presenten cardiopatías congénitas. Materiales y Métodos: se realizó una búsqueda, mediante consulta electrónica en las principales bases de datos científicas Pubmed, Lilacs, Scielo, Medline, EBSCO desde 1990 a 2017 en inglés, español y portugués. Conclusión: De acuerdo a las últimas pautas mundiales cada paciente debe ser tratado de acuerdo al riesgo real de desarrollar o no EI y no debe impartirse la profilaxis antibiótica como se hacía en el pasado.