Antecedentes: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades heredadas que comprometen numerosos sistemas y cuya manifestación clínica es variada. Es una patología subdiagnosticada en Colombia.Objetivos: Caracterizar las inmunodeficiencias primarias en pacientes menores de 16 años que acudieron al Hospital Universitario Clínica San Rafael, Bogotá, entre el 1 de enero de 2010 y el 1 de julio de 2016, así como proporcionar información que enriquezca las estadísticas locales, nacionales e internacionales.Métodos: Estudio observacional de una serie de casos. Se analizaron todos los pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias, en total 75 pacientes.Resultados: Los pacientes entre uno y cinco años de edad (33 % de todos los casos) fueron los más afectados, seguidos de los pacientes de seis a 11 meses, incluidos 17 casos; 21 casos correspondieron a pacientes menores de un año de edad; 80 % de los niños afectados era del sexo masculino. La deficiencia de anticuerpos fue el tipo de inmunodeficiencia que con más frecuencia se presentó (56 %), seguida de la deficiencia de linfocitos T/B (38 %).Conclusiones: Los pacientes con inmunodeficiencias primarias del hospital analizado tuvieron la misma distribución de edad y sexo que en los estudios internacionales. La inmunodeficiencia primaria más frecuente se debió a defectos de anticuerpos.