La displasia ectodérmica (DE) es un trastorno hereditario multisistémico que involucra dos o más de las estructurasectodérmicas, que incluyen alteraciones en la piel, cabello, uñas, dientes y glándulas sudoríparas. Las manifestaciones bucales más frecuentes son alteraciones dentarias en número y forma, como anodonciase hipodoncias en ambas denticiones, gérmenes dentarios distróficos, dientes impactados, en forma de clavija,conoides, microdoncia, diastemas, etc. El diagnóstico clínico siempre va acompañado de estudios imagenológicos y,según la edad en que se diagnostique, el tratamiento siempre estará dirigido a restablecer y mejorar la calidad de vida. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología, las manifestaciones clínicas y las características imagenológicas observadas en radiografías panorámicas, laterales de cráneo, cefalometrías y tomografíascomputarizadas de haz cónico (TCHC), con la finalidad de contribuir y ser parte del manejo multidisciplinariopara lograr diagnósticos y tratamientos seguros y confiables.