The diagnosis of adult-onset Still's disease (AOSD) can be very difficult. There are no specific tests available, and diagnosis is usually based on a symptom complex and the well-described typical evanescent rash seen in the majority of patients. However, in recent years, other atypical cutaneous manifestations of AOSD have been reported. These atypical skin eruptions often present in addition to the typical evanescent rash but may also be the only skin manifestation, resulting in delayed diagnosis because of under-recognition.In this study, we present 3 new cases of AOSD with atypical cutaneous manifestations diagnosed during a 30-year period in our department and review 78 additional cases previously reported (PubMed 1990–2016). These 81 patients form the basis of the present analysis.The overall prevalence of atypical cutaneous manifestations in our AOSD population was 14%. These manifestations may appear at any time over the course of the disease, and usually occur in patients who have persistent and severe disease, with a considerable frequency of clinical complications (23%), including serositis, myopericarditis, lung involvement, abdominal pain, neurologic involvement, and reactive hemophagocytic syndrome.The most representative and frequent lesion among the nonclassical skin rashes is the development of persistent pruritic papules and/or plaques. Interestingly, these lesions show a distinctive histological pattern. Other, less frequently observed lesions include urticaria and urticaria-like eruptions, generalized or widespread non-pruritic persistent erythema, vesiculopustular eruptions, a widespread peau d’orange appearance of the skin, and edema of the eyelids mimicking dermatomyositis without any accompanying skin lesion.The great majority of these patients required medium or high doses of glucocorticoids (including intravenous methylprednisolone pulse therapy in some cases) and, in nearly 40%, a more potent or maintenance immunotherapy with immunosuppressant drugs and/or biologic agents (mainly anakinra or tocilizumab) to control or manage symptoms because of a polycyclic or chronic course. The development of atypical cutaneous manifestations seems to be associated with a potentially worse prognosis, with a mortality rate reaching 8% primarily because of infectious complications related to immunosuppressive therapy.In conclusion, the appearance of atypical cutaneous manifestations is not uncommon in AOSD. Recognition of this clinical variant is crucial for the early diagnosis of AOSD, as it might imply persistent disease activity and the need for more aggressive treatment.

La musicoterapia es una técnica o práctica terapéutica, utilizada actualmente en diferentes campos de ciencias de la salud y la medicina rehabilitadora. La logopedia utiliza la musicoterapia como herramienta para rehabilitar procesos cognitivos complejos, como es el lenguaje. Esta técnica presenta diferentes posibilidades para su utilización, como por ejemplo Rhythmic Auditory Stimulation (RAS), Musical Speech Stimulation (MUSTIM) o Auditory Perception Training (APT). La revisión bibliográfica realizada en este trabajo, refleja los resultados prometedores publicados por diferentes autores tras utilizar la musicoterapia como práctica terapéutica, permitiendo dar una posible respuesta al título del trabajo, ¿por qué se producen resultados tan beneficiosos en pacientes con alteraciones del lenguaje cuando se tratan con musicoterapia?. En este estudio y con el fin de contestar a esta pregunta se ha investigado en la posible relación anatomofisiológica entre las áreas corticales de la percepción y procesamiento del lenguaje y el de la música.

En la actualidad los problemas auditivos, los accidentes cerebrovasculares y las enfermedades neurodegenerativas que afectan a la comprensión del lenguaje oral son muy frecuentes, debido principalmente al estilo de vida sedentario y el aumento de la edad de la población. La hipoacusia o daño en el sistema auditivo periférico impide que determinados sonidos verbales alcancen la vía auditiva y sean analizados por la corteza cerebral. Mientras que la ausencia de lenguaje oral puede ser por sordera, afasia o agnosia auditiva verbal. La ausencia total de audición periférica por alteración o ausencia del receptor auditivo y/o neuronas del ganglio espiral se denomina sordera (Bartolomé, 2015). La afasia y la agnosia auditiva verbal son dos trastornos ocasionados por un daño cortical específico. Hasta ahora, en la bibliografía española afasia y la agnosia auditiva verbal son consideradas dos enfermedades diferentes, siendo la segunda muy poco común en la práctica clínica. Aguado (2012) afirma que la agnosia auditiva verbal sucede tras una lesión bilateral de la parte posterior de la circunvolución temporal superior. Sin embargo, los autores Slevc y Shell (2015) han concluido que el 30% de los casos con agnosia auditiva verbal presentan una lesión unilateral, normalmente del hemisferio izquierdo. Por lo tanto, la distinción entre trastorno afásico y trastorno gnósico por la localización de la lesión no sería correcta. Además, los nuevos avances científicos y técnicos han permitido conocer que el procesamiento del lenguaje oral no solo depende de las áreas de asociación y el fascículo arcuato. La comprensión y la producción oral dependen de la vía ventral y la vía dorsal, que están formadas por complejos sistemas y áreas cerebrales de ambos hemisferios izquierdo y derecho (Hickok y Poeppel, 2004; Scott y Wise, 2004). Estos descubrimientos han llevado a la revisión de la clasificación de los síndromes afásicos y se ha creado una nueva clasificación que cambia la nomenclatura de los trastornos. González y Cuetos (2012) incluyen el término sordera dentro de la clasificación de los trastornos de la comprensión oral para referirse a un daño cortical. Barquero y Payno (2007) usan el mismo término para referirse a los trastornos gnósicos auditivos. Ardila y cols. (2016) usan indistintamente las denominaciones sordera verbal pura” y “agnosia auditiva verbal” para referirse a las lesiones en la corteza auditiva primaria.En la presente revisión, se pone en evidencia que el uso en la clínica de los términos sordera y agnosia, se utilizan indistintamente para denominar una lesión cortical, aun siendo dos patologías muy diferentes.

En la actualidad la gran incidencia de las hipoacusias no sindrómicas en la población española está permitiendo avanzar en la identificación de los genes implicados, así como las posibles consecuencias auditivas y no auditivas dependiendo de la naturaleza genética de la patología. La intervención logopédica es fundamental en el tratamiento de este tipo de hipoacusias. El objetivo de esta revisión es recopilar el conocimiento sobre las hipoacusias no sindrómicas más numerosas en España, el efecto que provoca cada mutación específica y las consecuencias que provocan, así podrá idearse un tratamiento médico-quirúrgico. Las mutaciones más comunes en la población española son las originadas en los genes GJB2, GJB6 y OTOF; cada uno de ellos presenta fenotipos distintos. Las responsables de las irregularidades son las conexinas de las células del oído, proteínas que forman uniones gap intercelulares para intercambios de pequeñas moléculas e iones. Las diversidades para cada hipoacusia dependen del lugar que ocupan las células que tienen sus conexinas modificadas. El tratamiento de este tipo de hipoacusias tiene especial importancia las alteraciones provocadas por determinadas conexinas. Uno de los ejemplos es la integridad del nervio auditivo que dará opciones para el implante coclear. Analizando estas particularidades junto con otros factores como la edad de aparición o el grado de pérdida se intentará elaborar un tratamiento con particularidades para cada paciente.

Objetivos: En este trabajo se presentan los resultados de la aplicación del programa de detección precoz de la hipoacusia en el área de salud del Bierzo, desde su implantación en enero del 2004. Los objetivos fueron asegurar el acceso a la prueba de cribado a más del 95% de los recién nacidos en la comarca del Bierzo, garantizando el diagnóstico de la hipoacusia antes de los 3 meses e iniciando el tratamiento preciso antes de los 6 meses de edad en el 100% de los niños diagnosticados. Material y métodos: Se trató de un estudio descriptivo y retrospectivo que evaluó el grado de implantación del programa de cribado auditivo neonatal en el área de salud del Bierzo, tanto en población perteneciente al sistema de salud público como al privado. Se presentan los datos recogidos desde enero del 2004, año de implantación del programa, hasta diciembre del 2014. El programa es de carácter universal y consta de 3 fases: cribado, diagnóstico y tratamiento. Resultados: La cobertura en la prueba de cribado fue aumentando de forma progresiva, alcanzando en el 2014 una participación superior al 99%, con un porcentaje de derivación a la fase diagnóstica del 0,32%. Trece casos fueron diagnosticados, tratándose en su mayoría con adaptación protésica (54%) y recibiendo en todos los casos estimulación logopédica temprana. Conclusión: En estos once años de implantación del programa de detección precoz de la hipoacusia en el área de salud del Bierzo, se han cumplido los objetivos de calidad propuestos.