Introdução: O carcinoma medular de tireoide é uma neoplasia das células parafoliculares da glândula. Responsável por 3% a 4 % das neoplasias malignas da tireoide, possui comportamento agressivo e pode ocorrer de forma esporádica ou hereditária. As opções terapêuticas na doença metastática têm caráter paliativo e são individualizadas, podendo incluir cirurgias, radioterapia e uso de quimioterápicos. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 39 anos, procurou o Serviço de Endocrinologia do Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. Diagnosticada com câncer medular de tireoide com metástases em linfonodos cervicais e comprometimento importante da região cervicotorácica. Nesse estágio avançado da doença, foi submetida à tireoidectomia, esvaziamentos cervicais e radioterapia. Em razão da impossibilidade de novas abordagens e da quimioterapia de primeira escolha, iniciou tratamento com sorafenibe, apresentando estabilidade clínica. Conclusão: Com o tratamento, a paciente apresentou sobrevida livre de progressão da doença superior ao relatado na literatura e decréscimo importante dos marcadores bioquímicos.
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