Resumo: Tremor é o distúrbio do movimento mais frequente na população, e pode estar associado a exposição a agrotóxicos. O objetivo foi avaliar a chance de tremor essencial em 442 guardas de endemias do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, expostos a agrotóxicos. Foram selecionados 51 casos e 204 controles (1:4). Todos os participantes responderam a um questionário sobre aspectos sociodemográficos, ocupacionais e toxicológicos. A influência da exposição a agrotóxicos sobre o desenvolvimento do tremor foi estimada por regressão logística não condicional, ajustada por covariáveis selecionadas. A idade média da população estudada foi de 49 (DP = 7) anos, sendo a diferença entre casos (média = 50,8; DP = 6,9) e controles (média = 48,5; DP = 6,9) estatisticamente significativa (p = 0,03). Além disso, aqueles com 16 a 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos foram os que estiveram sob maior chance de apresentar a doença (OR ajustada = 4,60; IC95%: 1,29-16,41). Nossos resultados sugerem que o período entre 16 e 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos teve impacto importante para o desenvolvimento dessa doença.

Rodrigues 4RESUMO -A distonia é uma síndrome neurológica cuja etiologia costuma não ser bem definida. Relatamos caso de uma paciente que apresentou aos 16 anos de idade dificuldade para tocar piano, havendo um comprometimento progressivo da mão, antebraço e braço esquerdo que posteriormente evoluiu com crises de ausência e cefaléia. Realizou exames de imagem que evidenciaram angioma cavernoso na região temporal profunda direita (ínsula). É rara a associação entre essas duas enfermidades, não havendo na literatura relato de distonia segmentar associada a crises de pseudoausência e cefaléia com características migranosas secundária ao angioma cavernoso. Vinte e cinco por cento das distonias são secundárias, o que nos faz sugerir uma investigação mínima em neuroimagem.PALAVRAS-CHAVE: distonia segmentar, angioma cavernoso, mal formação arteriovenosa.Segmental dystonia as manifestation of cavernous angioma: case report ABSTRACT -Dystonia is a neurologic syndrome whose ethiology is not well recognized. We report a sixteen year old patient with difficulty in playing piano, with disability of the left hand, forearm and arm. Short after, she underwent absence crises and headache. Neuroradiological exams showed a deep temporal lobe cavernous angioma. It is a rare association between both diseases and there are no reports about segmental dystonia associated to pseudoabsence epilepsy and sporadic migrane secondary to cavernous angioma. Twenty five per cent of dystonias have a secondary cause and we suggest a neuroradiologic investigation. A distonia é uma síndrome neurológica caracterizada por contrações involuntárias, sustentadas, padronizadas e em sua maioria, repetitivas, com antagonismo muscular causando torção, movimentos esporádicos ou posturas anormais. Pode ser classificada de acordo com a intensidade, características clínicas, distribuição, idade de início e etiologia. Quanto à classificação por distribuição, existem as distonias focal, segmentar, multifocal, generalizada e hemidistonia. Em setenta e cinco por cento dos casos não possui um substrato anatomopatológico e etiológico bem definidos. Por conta disso, é considerada muitas vezes como manifestação primária do sistema nervoso central. Inúmeras causas têm sido atribuídas às distonias, entre elas: lesão perinatal, lesões cerebrais focais (tumor, vascular, infecciosa), processos neurodegenerativos, distúrbios metabóli-cos, drogas e outros agentes químicos 1-2 . Considerando-se as causas vasculares, existem poucos trabalhos sobre a mal-formação arteriovenosa e os distúrbios do movimento. Não há relato na literatura da associação entre distonia segmentar e angioma cavernoso como aqui descrevemos. CASOPaciente feminina, 27 anos, negra, natural do Estado do Rio de Janeiro, professora. Trata-se de paciente destra que referia dificuldade para tocar partituras de piano. O quadro foi de instalação progressiva, iniciado aos 16 anos de idade, tendo acometido a mão e posteriormente antebraço e braço esquerdo. Aos 24 anos iniciou crises de ausência além de episódios de cef...

RESUMO -A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular. PALAVRAS-CHAVE: doença de Creutzfeldt-Jakob, prion, medula.Creutzfeldt-Jakob disease: case report with spinal cord involvement ABSTRACT -Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common subacute transmissible spongiform encephalopathy. Approximately 85% of the cases are sporadic. The remaining 15% consist of genetic and iatrogenic forms. We report a sporadic form of CJD with spinal cord involvement and a clinical manifestation characterized by dementia and cerebellar syndrome, myofasciculation with absent reflexes and seizures. The two last manifestations are rare. The clinical hypothesis was probable CJD which was confirmed with autopsy and immunohistochemistry. We conclude that CJD should always be suspected when rapidly progressive dementia occurs and the absence of pyramidal or extrapyramidal signs suggest a spinal cord and/or peripheral nerve involvement.KEY WORDS: Creutzfeldt-Jakob disease, prion, spinal cord. . Possui incidência anual de 1:1 milhão de pacientes, evoluindo para óbito entre seis meses e um ano. Acomete pacientes nas diversas faixas etárias, entretanto com maior incidência entre a 5 a e 6 a décadas. Não há discriminação quanto ao gênero, apesar do feminino ter leve predomínio sobre o masculino. Não há diferenças sócio-econômicas 2 . Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética (Creutzfeldt Jakob familiar (CJF), síndrome de Gerstmann-Sträus-sler-Scheinker (SGSS), insônia familiar fatal (IFF)) e na forma iatrogênica (terapia hormonal com hormô-nio do crescimento, enxerto de dura-mater e alguns procedimentos cirúrgicos) 1-3 . Segundo Brandel et al.1 , os critérios de Masters, o francês e o europeu são utilizados quanto ao tipo da doença que pode ser classificada em: definitiva, provável e possível (Tabela 1). Nos casos em que os critérios clínicos de DCJ possível não são preenchidos e não há melhor hipótese diagnóstica para o caso, é proposto o tipo suspeito da DCJ. Clinicamente, quadro demencial rapidamente progressivo acompanhado de mioclonias, sinais piramidais e EEG característicos são sugestivos da doença entretanto, essas manifestaç...