O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor de provável origem embrionária mesenquimal, derivado de células progenitoras do músculo esquelético, com patogênese ainda indeterminada.1 É uma neoplasia muito prevalente na pediatria, correspondendo até 50% dos sarcomas e chegando ao terceiro tumor sólido mais comum nesta população. Trata-se, no entanto, de tumor raro entre adultos, correspondendo a menos de 4% de todos os sarcomas.
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