Introdução: A diabetes do tipo MODY ou de início de maturidade do jovem, é um grupo heterogêneo de distúrbios de transmissão autossômica dominante, no qual o diagnóstico deve ser precoce e contribuir na melhora do plano de intervenção. Objetivos: Esclarecer, por meio de referencial teórico, os métodos diagnósticos utilizados para detecção dessa patologia. Metodologia: Revisão de literatura composta de publicações datadas de 2011 a 2017 advindas de bases de dados virtuais, analisadas pela técnica de Bardin. Resultados e Discussão: Os critérios diagnósticos sugestivos clínicos são idade menor que 25 anos, não autoimune ou resistente à insulina, sem insulinoterapia em 2 anos e sem antecedente familiar. O diagnóstico definitivo é realizado por estudo genético molecular. Conclusão: É admissível o aconselhamento médico para busca do diagnóstico peremptório após exclusão de diabetes tipo 1 e 2. Por ser diagnosticada definitivamente por estudo genético molecular, exige-se dos profissionais envolvidos melhor e mais amplo conhecimento para proporcionar tratamento adequado ao paciente, viabilizando a prevenção de complicações. Palavras-chaves: Diabetes mellitus; Diagnóstico; Hiperglicemia.