Objetivo: Relatar o caso clínico de um paciente hospitalizado com diagnóstico de Síndrome de Haff, evoluindo para Insuficiência Renal. Detalhamento de caso: Paciente com diagnóstico de Síndrome de Haff apresentou manifestações clínicas dessa doença, poucas horas após a ingesta de peixe contaminado, com quadro de mialgia difusa, cervicalgia, dor no peito, dispneia e colúria acompanhada também de alterações laboratoriais, evoluindo para insuficiência renal aguda. Considerações finais: A síndrome em questão quando não tratada, pode progredir para um quadro grave de rabdomiólise, com inúmeros sintomas e comprometimento do sistema de filtração renal, podendo levar o paciente a óbito, por isso, é tão importante o diagnóstico precoce e tratamento adequado, sendo essenciais para prevenir a progressão para falência de múltiplos órgãos. No caso estudado, paciente referiu início dos sintomas poucas horas após consumo do peixe, com alterações clínicas e laboratoriais significantes, evoluído para insuficiência renal, sendo submetido à terapia de substituição renal.