Introducción: El tratamiento de la dermatitis atópica (DA) severa es una necesidad insatisfecha, dada la limitada eficacia y seguridad de los tratamientos sistémicos clásicos (TSC). Dupilumab es un anticuerpo monoclonal que bloquea la señalización de las interleuquinas mediadoras de la respuesta inflamatoria involucrada en la DA. Métodos: se analizó la respuesta clínica de un grupo de pacientes de Argentina con DA severa y respuesta insuficiente y/o toxicidad a los TSC que fueron tratados con dupilumab antes de su disponibilidad comercial. Se evaluaron las escalas EASI, SCORAD, DLQI y escalas visuales analógicas de prurito y sueño, durante una mediana de 189 días de seguimiento, así como la incidencia de eventos adversos. Resultados: Se incluyeron 20 pacientes (13 varones); mediana de edad: 37,5 años; mediana de evolución de la DA: 20 años; comorbilidad atópica: 70%. El 100% habían recibido corticoides sistémicos (complicaciones graves: 20%). Los principales motivos de suspensión de los TSC fueron falta de eficacia y aparición de eventos adversos. Los puntajes de todas las escalas se redujeron significativa y sostenidamente, con respuesta clínica evidente al segundo mes de tratamiento. Al final del seguimiento, solo 3 pacientes requerían tratamiento inmunosupresor sistémico concomitante. Dupilumab fue bien tolerado, con eventos adversos leves y controlables. Discusión: el dupilumab constituye el único agente biológico con elevada eficacia demostrada en estudios clínicos y observacionales. En esta casuística, se confirmó su efectividad en pacientes con DA severa de difícil tratamiento y respuesta inadecuada a los TSC. El perfil de seguridad resultó favorable y sostenido a mediano plazo.

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RESUMENLa enfermedad de Darier-White (EDW) es un trastorno autosómico dominante; descrita por Darier y White en 1889, se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Presentamos el caso de un paciente masculino de 16 años con lesiones cutáneas e histológicas características de la EDW, que realizó tratamiento con isotretinoína oral a una dosis de 0,7 mg/kg/día por seis meses, con respuesta favorable. Se plantea una alternativa terapéutica con retinoides orales para las lesiones fijas, resistentes, crónicas y pruriginosas. Palabras clave: enfermedad de Darier-White, terapéutica, retinoides orales, isotretinoína oral. ABSTRACTDarier-White Disease (DWD) is an autosomal dominant disorder, described by Darier and White in 1889, characterized by abnormal keratinization in the epidermis, nails and mucosae. We present the case of a 16-year-old, male patient, with clinically and histologically confirmed DWD treated with oral isotretinoin (0.7 mg/kg/day) for six months, with good response. We recommend an optional therapeutic treatment for chronic, itchy, recalcitrant lesions with oral retinoids. Key words: Darier-White disease, therapy, oral retinoids, oral isotretinoin. INTRODUCCIÓNLa enfermedad de Darier-White (EDW) es un trastorno autosómico dominante que sigue, por lo general, un curso crónico con exacerbaciones y remisiones. Se caracteriza por alteración de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Los casos leves sólo requieren tratamientos locales, pero aquellos pacientes con enfermedad grave necesitan de tratamientos sistémicos. Dado que esta enfermedad se manifiesta más frecuentemente en pacientes jóvenes, y teniendo en cuenta que su presencia podría afectar la calidad de vida del enfermo, se ofrece un tratamiento alternativo con retinoides orales para lesiones resistentes y crónicas, que no responden a otros tratamientos. CASO CLíNICOPaciente masculino de 16 años que consultó por lesiones de piel de 10 años de evolución. No refería antecedentes personales o familiares de importancia. Al examen físico se evidenciaron pápulas poligonales rugosas cubiertas por escamocostras amarillento-parduscas, que se agrupaban formando placas localizadas en frente, cuero cabelludo, zona retroauricular, caras laterales de cuello, nuca y "V" del escote (Foto 1). En la mucosa oral, presentaba pápulas blanquecinas con umbilicación central en encías superiores (Foto 2). A nivel ungueal presentaba indentación en "V "en el borde libre del pulgar derecho, surcos longitudinales y líneas blancas y rojas, paralelas al eje mayor de la uña del dedo medio izquierdo (Foto 3). Se realizó biopsia de piel que evidenció paraqueratosis focal, células disqueratósicas y sectores de acantólisis suprabasal. Cuerpos redondos, granos y leves infiltrados perivasculares en dermis a. Servicio de Dermatología.Hospital Universitario Austral. Correspondencia

Los tumores de colisión consisten en neoplasias compuestas por dos poblaciones celulares distintas que mantienen una clara diferenciación de sus bordes y que se encuentran adyacentes una de otra en la misma muestra histopatológica. Esta asociación puede corresponder a dos tumores malignos, dos benignos o uno maligno y uno benigno. Son infrecuentes y, en ocasiones, representan un desafío clínico para la detección correcta de ambas neoplasias. Se presentan los casos de tres pacientes con tumores cutáneos de colisión, de estirpe melanocítica combinada con queratinocítica; en dos de ellos ambas neoplasias fueron malignas y en uno, se asociaron una lesión maligna y una benigna.