Colestasis intrahepática del embarazo es un trastorno hepático específico del embarazo que se caracteriza por prurito materno, presentándose generalmente en el segundo trimestre tardío o tercer trimestre de embarazo con alteración de las pruebas de función hepática, incluyendo elevación de ácidos biliares séricos. Los síntomas y signos clínicos se resuelven rápidamente después del parto, sin embargo, existe riesgo de reaparición en embarazos posteriores. La etiología de la colestasis intrahepática del embarazo es compleja y no se comprende completamente; es probable que sea el resultado de los efectos colestásicos de las hormonas reproductivas y sus metabolitos en mujeres genéticamente susceptibles. Esta enfermedad se asocia con un mayor riesgo de resultados adversos perinatales; se ha demostrado que el aumento de los ácidos biliares maternos >40 μmol/L se correlaciona con mayores complicaciones fetales como parto prematuro, tinción con meconio del líquido amniótico y muerte fetal, aún más cuando los niveles de ácidos biliares se encuentran por encima de los 100μmol/L.El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico, sin embargo, su evidencia se encuentra en conflicto para demostrar la efectividad y disminución de efectos adversos, tanto maternos como fetales. El parto temprano electivo es también una práctica común, pero debe considerarse de forma individualizada ya que no hay evidencia sólida que respalde esta práctica. En esta revisión se incluyen: etiología, características clínicas maternas, diagnóstico, complicaciones maternas y fetales e información de evidencia actualizada sobre los beneficios del manejo en la colestasis intrahepática del embarazo.