A distrofia muscular congênita com deficiência da merosina (MDC1A) é caracterizada por um comprometimento da fibra muscular pela deficiência parcial ou completa da laminina α2 (merosina) uma proteína extracelular responsável pela manutenção da estrutura celular. A alteração da biomecânica nas estruturas envolvidas com o ato respiratório pode desencadear fraqueza muscular respiratória e baixa resistência à fadiga, evidenciando quadros de desconforto respiratório e outros agravos da função pulmonar. Em resposta a isso, os efeitos do Treinamento Muscular Respiratório (TMR) têm sido explanados ao longo dos anos na literatura. Apesar de conhecidos os benefícios do TMR, não há um consenso definido em relação a protocolos e tipo de TMR a ser utilizado em pacientes com afecções neuromusculares, especialmente em crianças. Dado o exposto, o presente estudo tem por objetivo determinar os efeitos de um protocolo de TMR sobre a força muscular respiratória e qualidade de vida de paciente com Distrofia Muscular Congênita (DMC) com deficiência de merosina (DM).