Renal agenezi ve Multikistik Displastik Böbrek (MKDB), gelişimsel böbrek kusurlarındandır. Her iki hastalıkta da fonksiyon gören tek böbrek mevcuttur. Yapılan çalışmalarda her iki hastalık ayrı ayrı incelenmiş ve uzun dönem sonuçları paylaşılmıştır. Yöntem: Çalışmaya Kocaeli Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Polikliniğinden takipli olan 103 tek taraflı renal agenezi, 76 tek taraflı MKDB tanılı toplam 179 hastanın dosyaları geriye dönük olarak tarandı. Hastaların yaş, cinsiyet, ailede üriner sistem anomali öyküsü, antenatal tanı öyküsü, oligohidramnios öyküsü, eşlik eden ek hastalık öyküsü, cerrahi öyküsü ve anne-baba akrabalığı kaydedildi. Renal agenezi ve MKDB hastaları epidemiyolojik, etiyolojik, klinik ve prognostik faktörler açısından karşılaştırıldı. Bulgular: Tanı yaşı MKDB'de ortanca 1 ay (0-156), renal agenezilerde 48 ay (6-96) olarak bulundu (p<0,01). Antenatal tanı MKDB'de %82,7 (62), renal agenezilerde %49,5 (51) idi (p<0,001). Renal agenezilerde kız/erkek oranı 0,56 (37 kız, 66 erkek), multikistik displazilerde 1,02 (38 kız,37 erkek) idi (p<0,05). Her iki grupta da hastalık sol tarafta daha sıktı (MKDB 44 hasta, renal agenezi 67 hasta). Multikistik displastik böbrek tanısı alan 4 (%5,4) hastada doğum sırasında karşı taraftaki böbrekte hipertrofi mevcuttu. Takip eden yıllarda karşı tarafta hipertrofi gelişimi iki grup arasında benzerdi (MKDB %38,7, renal agenezi %46,1). Karşı tarafta hipertrofi başlama zamanı MKDB hastalarında anlamlı derecede daha erkendi (MKDB 32 ay, renal agenezi 72 ay) (p<0,05). Takip süreleri boyunca mikroalbuminüri görülme riski MKDB hastalarında anlamlı derecede yüksekti (renal agenezilerde %14,6, MKDB'de %30,3) (p<0,05). Sonuç: Her iki hastalık da uzun dönem takibi açısından iyi prognozludur. Hastalara rutin voiding sistoüreterografi (VCUG) çekilmesine ve rutin nefrektomi uygulamasına gerek yoktur.