Los linfangiomas son lesiones benignas que se deben a una malformación del desarrollo en el sistema linfático que ocurredurante la etapa embrionaria. Son más frecuentes en niños. Pueden encontrarse en cavidad abdominal, siendo la afectación del tracto gastrointestinal en forma ocasional. La presentación clínica es variada, dependiendo de la localización de los linfangiomas, pudiendo tener formas asintomáticas y, en ocasiones, presentarse con dolor abdominal, alteraciones del hábito defecatorio, rectorragia, etc. El diagnóstico se realiza por endoscopía, imágenes auxiliares y se confirma por medio de histología. Presentamos un caso de linfangioma quístico de recto-sigmoides que tuvimos en nuestro hospital; la paciente se presentó con proctalgia, alternancia evacuatoria y rectorragia intermitente. Examen físico sin alteraciones significativas. Durante la colonoscopía, a nivel de recto y sigmoides, se encontró múltiples lesiones protruidas, a modo de protuberancias, cuya superficie era lisa, trasluciente y de coloración azulada, con algunos orificios pseudodiverticulares, a predominio de recto. En la ultrasonografía endoscópica se observó, a nivel del recto, engrosamiento de la submucosa con múltiples imágenes anecoicas, microquísticas, algunas de ellas con tabiques finos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante histopatología, que describe conductos linfáticos dilatados, rodeados de células endoteliales, hallazgos consistentes con linfangioma quístico derecto-sigmoides.