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Objetivo: Investigar a prevalência de cardiopatias congênitas em crianças nascidas em uma maternidade no período de 2017 a 2021. Métodos: Trata-se de um estudo observacional, quantitativo, do tipo transversal retrospectivo, sobre a prevalência de cardiopatias congênitas em pacientes neonatais com diagnóstico e avaliação feitos pelo exame de Ecocardiografia. A coleta de dados foi realizada a partir de prontuários dispostos para determinar estatisticamente a prevalência de quais cardiopatias congênitas mais acometidas pelos pacientes e a importância do ecocardiograma no diagnóstico precoce. Resultados: Foram encontrados 108 pacientes portadores de cardiopatias congênitas e outras mal formações não especificadas. Ao analisar os prontuários reduziu-se a amostra para 44 pacientes que apresentaram doenças cardíacas congênitas, tendo a prevalência de 40,7% dentro das mal formações gerais e 1,3% considerando o total de recém nascidos internados nas UTIs da maternidade. Tem-se por fim 0,6% em 2017; 1,3% em 2018; 1,5% em 2019; 1,8% em 2020; 1,4% em 2021. Conclusão: As cardiopatias congênitas fazem parte das principais mal formações em recém nascidos, visto que são associadas a anatomia e funcionalidade do coração, causando repercussão dinâmica. O ecocardiograma é uma peça fundamental para o diagnóstico e tratamento precoce desses pacientes, a fim de reduzir a morbimortalidade.