Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостерігаються симптоми вегетативної дисфункції та транзиторна некон'югована гіпербілірубінемія. Частота аномалій будови аортального отвору діафрагми становить 10-24%, проте клінічна симптоматика MALS синдрому відмічається тільки в 0,4-1,0% випадків, найчастіше у пацієнтів підліткового та молодого віку, переважно жіночої статі, астенічної тілобудови. Наведено клінічний випадок дівчинки із синдромом компресії черевного стовбура аорти, госпіталізованої до педіатричного відділення для дітей старшого віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» зі скаргами на підвищення температури тіла до фебрильних цифр, виражений біль у животі протягом тривалого часу, рефрактерний до знеболювальних та спазмолітиків, а також на епізоди діареї, закрепів, нудоти, блювання, запаморочення, непритомності, тахікардії, схуднення. З анамнезу відомо, що дитину неодноразово обстежено в клініках за місцем проживання, встановлено діагноз хронічного гастродуоденіту, синдрому вегетативної дисфункції, призначено патогенетичну, симптоматичну терапію без значного ефекту. У зв'язку з нападами пароксизмальної тахікардії заплановано радіочастотну катетерну абляцію. При госпіталізації -стан середнього ступеня тяжкості, звернуто увагу на блідість, астенізацію, адинамічність дитини, виражений абдомінальний больовий, диспепсичний синдром, тахікардію. Під час обстеження -загальноклінічні, біохімічні показники в межах фізіологічної норми. За даними езофагогастродуоденоскопії виявлено ознаки рефлюкс езофагіту, еритематозної гастропатії, дуоденогастрального рефлюксу ІІ ст. За даними ультразвукової діагностики органів черевної порожнини не встановлено патологічних змін. За даними гідросонографії верхніх відділів травного тракту виявлено ознаки вираженого дуоденостазу з неможливістю виключити динамічну верхню кишкову непрохідність; ознаки рефлюкс езофагіту, гастродуоденопатії, гастроптозу. У зв'язку з вираженим абдомінальним больовим синдромом, схудненням, збереженням закрепів, явищами часткової кишкової непрохідності проведено комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та малого тазу, за даними якої виявлено компресію черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми, калібр судини в ділянці устя -3 мм, дистальніше -калібром до 6 мм. Після клінічного та параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію до хірургів, проведено лапароскопічну декомпресію черевного стовбура аорти. Дівчинку оглянуто через 1,5 місяця після хірургічного втручання, відмічено значне поліпшення стану дитини: зменшення абдомінального больового, диспепсичного синдрому, регрес нападів тахікардії, покращення апетиту. Дівчинці рекомендовано продовжити дотримуватися дієтичних рекомендації, а також спостереження педіатра і дит...

Background. The purpose was to determine the risk factors for reducing the provision of vitamin D (VD) in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and to develop a questionnaire for the rapid identification of children who require monitoring the concentration of 25OHD in the blood. Materials and methods. Clinical and laboratory examination of 78 children aged 2–17 years with JIA was performed. General clinical, biochemical, statistical methods and standardized criterion testing were used. Results. The most unfavorable risk factors for reducing VD provision in children with JIA have been identified, a questionnaire has been developed that can be used to identify people at high VD deficiency. Risk factors are evaluated in points. When questioning individuals with JIA, the total number of points obtained by each patient was determined. In children, who have received more than 264 points, VD insufficiency or deficiency is confirmed laboratorially. The electronic version of the questionnaire is created in the online service for remote testing with the ability to view results for each respondent separately and to identify patients at high risk of vitamin D deficiency. The questionnaire also allows separating groups of patients at risk of VD insufficiency for further monito­ring of 25OHD concentrations in the blood serum, which is useful in clinical practice of children’s rheumatologist, pediatrician and family physician. Conclusions. In patients with JIA, it is necessary to determine the risk factors for reducing VD provision in the body to identify individuals who require the evaluation of its concentration in the blood with subsequent monitoring. A questionnaire has been developed that allows us to collect information on the risks of developing VD insufficiency, assess them and determine the basic cohort of patients for laboratory studies and deciding whether to prescribe vitamin D preparations to them.

Purpose - to increase the effectiveness of prevention and correction of D hypovitaminosis in juvenile idiopathic arthritis (JIA) by optimizing the algorithms of dosage regimens and duration of vitamin D supplementation. Materials and methods. A clinical and laboratory examination of 118 children aged 3 to 18 years with a diagnosis of JIA was carried out. Vitamin D status was assessed by the concentration of 25(OH)D in the blood serum using a Reader ER 500 enzyme immunoassay photoelectric analyzer. All patients in the complex of therapeutic measures were prescribed vitamin D3 preparations according to the developed algorithms, taking into account the presence of trigger factors for reducing the supply of this vitamin to the body, existing world recommendations and the initial level of 25(OH)D in blood serum. Results. The use of vitamin D3 preparations according to the scheme of 4000 IU/d for two months, followed by continuation at a dose of 2000 IU/d for one month, contributed to the achievement of sufficient concentrations of 25(ОH)D (36.7-47.5 ng/ml) in the blood serum in all patients. When taking vitamin D at a dose of 4000 IU/d for one month, and then for another two months at 2000 IU/d, the optimal concentrations of 25(OH)D in the blood serum (31.55-45.14 ng/ml) were achieved only in 52.9% children. Maintenance therapy in the future for 6 months at a dose of 1000 IU/d provided sufficient concentrations of vitamin D in 61.86% of children, and in 38.14% there was a tendency to reduce the content of 25(OH)D (26.83±2.99) ng/ml, which indicated the insufficiency of the specified maintenance dose of vitamin D for children with chronic progressive inflammation and the presence of comorbid pathology and the impact on adverse risk factors that affect the body’s supply of this vitamin. Conclusions. In JIA, the dose of saturation (4000-6000 IU/d) with vitamin D preparations should be determined depending on the initial degree of its insufficiency in the body, the characteristics of the clinical course and treatment of the underlying disease, and the presence of factors that contribute to a decrease in the supply of vitamin D to the body. Maintenance therapy at a dose of 2000 IU/d for 6 months makes it possible to maintain the optimal concentration of 25(OH)D in the body with a high probability. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of the participating institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors.

No abstract

Juvenile systemic sclerosis (JSS) has many clinical manifestations that differ from adults. Early diagnosis is problematic. The course of the disease and the severity of the prognosis depend on the involvement of internal organs in the process, first of all, the heart, lungs, kidneys. Cardiac pathology is a frequent and prognostically unfavorable target of the scleroderma process in adults, but it is rarely diagnosed in children. The aim of the work was to study the features of the clinical manifestations of systemic sclerosis in a child with severe heart disease. A polymorphism of the clinical symptoms of severe heart damage with the development of dilated cardiomyopathy in a one-year-old child with systemic sclerosis is presented. The features of the case are the early debut of systemic sclerosis in a child with a burdened hereditary history of autoimmune pathology (psoriasis in the father and grandmother), rapid progression of the autoimmune process, severe heart damage by the type of non-compact (dilated) cardiomyopathy, positive clinical dynamics when using pathogenetic therapy. Early detection of cardiovascular lesions using modern diagnostic methods, timely implementation of adequate therapy in a multidisciplinary team and regular cardiovascular screening can improve the prognosis, quality of life and reduce mortality.