Частота аномалии Киари (АК) в популяции составляет от 3 до 8 на 100 000 населения. В 62-80% наблюдений она сопро-вождается развитием сирингомиелии (СМ) на разных уровнях. Клиническая картина у этих пациентов складывается из проявлений АК и СМ, однако нередко на первый план выходят симптомы СМ, что создает определенные трудности в диа-гностике патологии и определении оптимальных методов лечения. Цель исследования -уточнить показания к хирургическому лечению СМ, ассоциированной с АК, определить оптималь-ный объем операции и критерии оценки ее результатов на основании собственного опыта хирургических вмешательств. Материал и методы. За период с 2011г. по февраль 2015 г. проведено обследование 225 пациентов с сочетанием СМ и АК 1-го типа, из них прооперированы 125 человек. Средний возраст оперированных составил 56±8 лет, средний срок от появления первых признаков заболевания до операции -75±82 мес. Все операции выполнены одним хирургом. Опера-ции проводились в положении пациента полусидя (89,6%) и лежа на животе (10,4%), заключались в экономной субокци-питальной краниоэктомии, резекции дужки С I позвонка, восстановлении ликвородинамики по задней поверхности моз-жечка, пластике твердой мозговой оболочки (ТМО) в области краниовертебрального перехода. Результаты. При ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО у 78 (62,4%) больных арахнопатия отсутствовала (0-й тип, по Klekamp). Арахнопатия 1-го типа по Klekamp выявлена у 31 (24,8%) паци-ента, арахнопатия 2-го типа -у 16 (12,8%). Через 1 год после операции произведена оценка состояния 109 (88%) паци-ентов. У 61 (56%) пациента отмечен частичный или полный регресс предоперационной неврологической симптоматики, у 44 (40%) -заболевание перестало прогрессировать. У 4 (3,7%) пациентов заболевание обострилось. За время наблюде-ния рецидива нарушений ликвородинамики на краниовертебральном уровне не выявлено. Ранние послеоперационные осложнения развились у 4 (3,2%) пациентов: у 1 (0,8%) -раневая ликворея, у 1 (0,8%) -острая эпидуральная гематома, у 2 (1,6%) -асептический менингит. Преходящие ухудшения состояния (усиление головной боли, метеочувствительность) были выявлены у 11 (8,9%) пациентов. К концу 1-го месяца после операции данная симптоматика регрессировала. Леталь-ных исходов не было. Выводы. Показанием к операции у больных с сочетанием АК и СМ служит наличие неврологической симптоматики, свя-занной с СМ, и ее прогрессирование, а также головная боль, обусловленная вклинением миндаликов мозжечка и суще-ственно нарушающая качество жизни пациента. Основными критериями оценки эффективности проведенного лечения признаются стабилизация клинических симптомов и/или улучшение состояния больного. Субокципитальная краниоэктомия с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в краниоверте-бральной области является эффективным методом лечения СМ, ассоциированной с АК 1-го типа. The rate of Chiari malformation (CM) in a population ranges from 3 to 8 per 100,000 population. In 62-80% of cases, CM is accompanied by the development of syr...