No abstract

No abstract

Gastrointestinal (GI) manifestations, such as abdominal pain, nausea, vomiting, and diarrhea, are common autoinflammatory disease (AID) symptoms. The abdominal symptomatology reflecting serositis is one of the most important classification and diagnostic criteria for the classic monogenic AID (MAID) – familial Mediterranean fever (FMF). Failure to timely diagnose FMF frequently leads to unjustified surgical interventions. Other periodic fevers may also present as abdominal symptoms; however, the latter are outside their diagnostic features. These diseases include, first of all, tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS). Interleukin 1 (IL1) inhibitors serve as the major targeted drugs for the treatment of TRAPS. Russia has registered the IL1 inhibitor canakinumab that prevents the development of organ damages, including those in the GI tract. The paper describes a clinical case of the classic manifestations of TRAPS (fever, rash, periorbital edema, arthritis, and elevated levels of acutephase inflammatory markers) concurrent with severe abdominalgia during attacks and with the development of severe peritoneal adhesions, which led to bowel perforation and emergency surgical intervention. The prolonged persistence of inflammatory attacks before the initiation of therapy, as well as violation of the IL1 inhibitor administration regimen facilitated the development of an urgent exacerbation. Thus, TRAPS should be included in the differential diagnostic circle for patients with severe gastrointestinal manifestations characterized by an attack-like course. These patients need timely prescription of targeted therapy, strict adherence to the dosing and intervals between drug administrations, and careful monitoring to prevent serious complications with the visceral organs, including the gastrointestinal tract, and their immediate correction.

государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого" МЗ РФ. Красноярск; 2 КГБУЗ "Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства". Красноярск; 3 ГБУЗ РХ "Республиканская клиническая больница им. Г. Я. Ремишевской". Абакан, Республика Хакассия, Россия Цель. Определить эффективность специфической терапии по результатам 4-летнего наблюдения больных легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС). Материал и методы. Дана оценка динамики состояния эндотелия в течение года (исходно, через 6 и 12 мес.) по уровню маркеров дисфункции эндотелия, восстановления клеток и провоспалительного фактора-интерлейкина-1. Динамика клинического статуса больных и параметров состояния правых отделов сердца по результатам эхокардиографии с допллеровским картированием мониторировалась в течение 4 лет. Результаты. У пациентов с тяжелой ЛАГ на фоне комплексной терапии с применением бозентана достигнуто клиническое улучшение с увеличением толерантности к физической нагрузке, уменьшением частоты легочных кризов и функционального класса заболевания, появилась тенденция к увеличению продолжительности жизни. У пациентов, получавших терапию бозентаном, выявлено 10-кратное снижение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста, снижение вдвое уровня sPECAM-1 и на 70% провоспалительного цитокина интерлейкина-1. У больных с умеренной и тяжелой ЛАГ вне терапии бозентаном отмечается статистически значимый прирост уровней sPECAM-1, увеличение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста в 5 и 2 раза, соответственно, прогрессирование заболевания. Заключение. У детей с ЛАГ-ВПС комплексная терапия с применением бозентана обеспечивает отчетливое клиническое улучшение, связанное с антипролиферативным и антиагрегантным эффектами, которые опосредованы влиянием неселективного ингибитора рецепторов эндотелина-1. Отсутствие ЛАГ-специфической терапии определяет прогрессирование болезни независимо от функционального класса. Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, эндотелиальная дисфункция, сосудистый эндотелиальный фактор роста, блеббинг лимфоцитов, специфическая терапия.