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INTRODUCCIÓN:El síndrome de QT largo Congénito (SQTLC) es un trastorno genético que afecta al sistema de conducción cardíaco alterando la repolarización ventricular. Este síndrome se ha asociado con síncope, arritmias ventriculares como torsade de pointes (TdP) y fibrilación ventricular (FV), llevando inclusive a la muerte súbita. En algunos casos, debido al aumento de la repolarización ventricular, se puede acompañar de bloqueos Aurículo Ventriculares (BAV) lo cual dificulta notablemente el tratamiento. Debido a la rara presentación de este tipo de patología, se da a conocer el siguiente caso.CASO CLÍNICO: Neonato de 13 días de vida nacido de cesárea por polihidramnios, quien presentó desde el nacimiento ruidos cardíacos hipofonéticos y taquicardia no rítmica. En ecocardiograma se evidenció derrame pericárdico y alteraciones en el ritmo cardíaco caracterizadas por períodos frecuentes de TV Polimórfica del tipo TdP, adicionalmente se documentó BAV del tipo Mobitz II extremo 2:1. EVOLUCIÓN:Por el riesgo de muerte súbita secundario a la inestabilidad eléctrica del paciente y la presencia de BAV que contraindicó el uso de betabloqueantes, se implantó un marcapasos definitivo epicárdico de urgencia seguido por altas dosis de betabloqueador con lo que se revirtió la arritmia. La niña al momento tiene 8 meses de edad, presenta un desarrollo pondo estructural normal, los padres niegan episodios de sincope o agitación psicomotora, durante los controles del marcapaso no se evidencian nuevos episodios de arritmia ventricular. CONCLUSIÓN:En este caso el uso del marcapasos definitivo evitó el fallecimiento del paciente inusualmente a la edad de 13 días de nacimiento. Presentamos una asociación inusual de BAV, Sd de QT largo y TV con TdP.*DESCRIPTORES DeCS: SÍNDROME DE QT PROLONGADO, RECIÉN NACIDO, MUERTE SÚBITA, TAQUI-CARDIA VENTRICULAR.

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