RESUMO O objetivo deste estudo é analisar o perfil clínico-hospitalar de neonatos com o diagnóstico de hérnia diafragmática congênita (HDC), no período de 2008 a 2018 em um hospital de referência materno-infantil. Trata-se de um estudo transversal e analítico descritivo, que incluiu principalmente dados de prontuários com os códigos Q79.0, Q79.1, J986, K44 e K44.0 da Classificação Internacional de Doenças (CID-10). Os critérios de exclusão de prontuários foram o diagnóstico de outros tipos de hérnia diafragmática, sem o aspecto congênito; a internação em unidades que não fossem UTI Neonatal; e a idade no ato de internação igual ou superior a 29 dias. Analisou-se um total de 25.602 prontuários, dos quais 14 corresponderam a HDC. O acometimento por gênero foi de 71,43% masculino (10 casos) e 28,57% feminino (4), com 21,34% das localizações de HDC tipo Bochdalek à direita (3) e 78,57% à esquerda (11). Todos os neonatos deste estudo passaram por ventilação mecânica invasiva (VMI) 9,21 ± 5,55 dias. A cirurgia foi indicada em 11 casos (78,57%), com vias de acesso por toracotomia em 4 (36,36%) e por laparotomia subcostal em 7 (63,64%), todos com uso de dreno torácico homolateral ao hemitórax. O tempo total de internação foi de 19,42 ± 15,36 dias. Observou-se a evolução de alta melhorada em oito pacientes (57,14%) e o óbito de seis (42,86%), com idade de 6,19 ± 4,79 dias, sem referência de acompanhamento do desenvolvimento neuropsicomotor posteriormente. Ocorreram baixas incidências de casos por ano, e o gênero de acometimento, as malformações associadas e o tempo de VMI foram semelhantes a outras populações no mundo.