A doença Mucopolissacaridose (MPS) é identificada como um distúrbio de depósito lisossômico caracterizado pela deficiência de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanos (GAGs). Este estudo teve como objetivo identificar as principais manifestações clínicas da síndrome de Mórquio. Existem sete tipos de MPS (I, II, III, IV, VI, VII e IX), sendo o enfoque deste trabalho o tipo IV. O estudo foi desenvolvido a partir da metodologia de revisão integrativa de literatura. Inicialmente, percebeu-se a escassez de produção científica com conhecimento focado em manifestações clínicas. Identificou-se que as manifestações clínicas da MPS IV ocorrem em diversos sistemas, mas as mais predominantes são do sistema osteoarticular. A partir da análise dos estudos que investigaram esta síndrome, concluiu-se que, embora a doença MPS IV seja incurável, com um diagnóstico precoce, o prognóstico pode ser mais favorável, atenuando o impacto das manifestações e aumentando a qualidade de vida do paciente.