A esteatose hepática aguda da gestação é uma patologia obstétrica rara e grave, associada a alta mortalidade materna e fetal. O seu diagnóstico é difícil devido a sobreposição clínica com outras patologias graves, como a pré-eclampsia e a síndrome HELLP. O relato de caso apresentado neste estudo descreve a ocorrência de esteatose hepática aguda da gestação em uma mulher de 40 anos, multípara, previamente hígida, que evolui com insuficiência hepática e renal. A identificação precoce desta patologia, a pronta interrupção da gestação e o suporte intensivo adequado após o parto, contribuíram para o bom prognóstico da paciente.