A independência funcional e qualidade de vida das pessoas sofrem um impacto quando elas são acometidas pela esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença progressiva e degenerativa. O objetivo do estudo foi investigar a independência funcional e a qualidade de vida de pacientes com ELA em Natal, RN. Realizou-se uma pesquisa transversal com 24 pacientes. Utilizou-se como instrumentos o Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire (ALSAQ-40/BR) e a Medida de Independência Funcional (MIF). Os dados foram analisados através do teste de correlação de Spearman e Mann Whitney. Os indivíduos apresentaram dependência funcional modificada na MIF com média de 64,9 ± 20,5 e tiveram todos os domínios da ALSAQ-40/BR afetados. Houve correlação inversa significativa entre a MIF e os domínios da ALSAQ-40/BR: Mobilidade (p < 0,01), AVDs (p < 0,01), Alimentação (p= 0,02) e Comunicação (p < 0,01), com exceção do Aspecto Emocional. Apesar do número amostral reduzido, todos os pacientes apresentaram diminuição na independência funcional e qualidade de vida. O uso desses instrumentos pode ser uma ferramenta de ajuda na elaboração de planos de intervenção e tratamento interdisciplinar, contribuindo para retardar a dependência funcional e melhorar a qualidade de vida dessas pessoas.