Antecedentes. El síndrome hemofagocítico (SH) es un síndrome de activación inmune patológica, infrecuente, subdiagnosticada, su importancia radica en su gravedad, pues son cuadros muy agresivos que evolucionan en poco tiempo de forma fulminante, con un fallo multiorgánico letal, antes de establecer un diagnóstico. Se encuentran en todos los grupos de edad, pero en general es más frecuente en los niños. Esta revisión se realizó con el propósito de conocer más a profundidad esta patología, identificar el padecimiento oportunamente y así mismo administrar el tratamiento temprano y adecuado para mejorar la supervivencia del paciente. Métodos: La búsqueda exhaustiva de artículos con menos de 10 años de publicación en las bases de datos PubMed, Scielo, Elsevier, Scribd, Medigraphic. Desarrollo y Conclusiones: Aunque el SH es de difícil identificación por los síntomas tan inespecíficos, si se diagnostica y trata en el momento oportuno, dada su elevada morbimortalidad se lograra salvar muchas vidas.