Annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) is rare granulomatous dermatoses of uncertain pathogenesis. It usually presents itself in adults over the age of 40. Clinically characterized by annular plaques with well defined erythematous borders with a normal or atrophic center in a polycyclical pattern which usually presents itself in photoexposed areas of the skin. It is necessary to have histological study of the lesions for the diagnosis. In which you can see a granulomatous reaction with elastolysis, phagocytosis of elastic fibers and multinucleated giant cells with absence or reduction of elastic fibers. We will present a case of a 73 year old woman with AEGCG with the main differential diagnosis being discoid lupus.
RESUMENLa Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva es una neoplasia poco frecuente que representa solo el 1% de los cánceres de vulva. Clínicamente, se caracteriza por una placa eritematosa, bien definida, con erosiones y ulceraciones. El síntoma más frecuente es el prurito. Esta clínica tan inespecífica puede retrasar el diagnóstico, además de inducir a tratamientos inadecuados. El diagnóstico se realiza con estudio histopatológico e inmunohistoquímica, la cual orienta si es primario de piel o metástasis de otro cáncer, usualmente genitourinario o gastrointestinal subyacente. Actualmente no hay guías clínicas de tratamiento, pero dentro de las opciones la más aceptada es la cirugía de Mohs. Otros tratamientos incluyen uso de imiquimod, láser CO2, quimioterapia tópica o local, radioterapia o terapia fotodinámica. Cuando se trata de una enfermedad de Paget extramamaria primaria, el pronóstico es excelente y la mayoría de los pacientes fallece por otra condición. En cuanto a la enfermedad invasora, tiene una mortalidad de 13-18% con sobrevida a 5 años de 72% (1)
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