Summary Basal cell carcinoma (BCC) is the most common malignant tumor in light‐skinned people and amounts to about 75 % of all cases of skin cancer. Increasing incidence rates have been reported for decades all over the world. The main risk factors include UV radiation, male sex, light skin type, advanced age, long‐term immunosuppression, a positive individual or family history, and certain genodermatoses. BCC metastasizes only rarely, and its mortality is low, but it is associated with significant morbidity. Genetic mutations especially in the hedgehog pathway play an important role in BCC pathogenesis. Non‐invasive procedures such as optical coherence tomography or confocal laser scan microscopy are increasingly utilized for diagnostics in addition to visual inspection and dermatoscopy, but only in exceptional cases can histological confirmation of the diagnosis be dispensed with. Various clinical and histological subtypes have been defined. Differentiating between BCC with high and low risk of recurrence has a significant influence on the choice of treatment. Most BCC can be treated effectively and safely with standard surgery, or in selected cases with topical treatment. Locally advanced and metastasized BCC must be treated with radiation or systemic therapy. Radiation is also an option for older patients with contraindications for surgery. The hedgehog inhibitors vismodegib and sonidegib are currently approved for systemic therapy of BCC in Europe. Approval for the PD1 inhibitor cemiplimab as second‐line therapy is expected in the near future.
Zusammenfassung Das Basalzellkarzinom (BZK) ist der häufigste maligne Tumor bei hellhäutigen Menschen und macht circa 75 % aller Hautkrebsfälle aus. Seit Jahrzehnten werden weltweit steigende Inzidenzraten berichtet. Hauptrisikofaktoren sind UV‐Strahlung, männliches Geschlecht, heller Hauttyp, fortgeschrittenes Alter, langandauernde Immunsuppression, eine positive Familien‐/Eigenanamnese sowie bestimmte Genodermatosen. Das BZK metastasiert selten und die Mortalität ist gering, allerdings kann es zu einer erheblichen Morbidität führen. In der Pathogenese sind genetische Mutationen, welche insbesondere den Hedgehog‐Signalweg betreffen, bedeutsam. In der Diagnostik werden neben der Inspektion mit dem freien Auge und der Dermatoskopie zunehmend auch nichtinvasive Verfahren (optische Kohärenztomographie, konfokale Laserscanmikroskopie) eingesetzt, wobei auf die histologische Diagnosesicherung nur in Ausnahmefällen verzichtet werden kann. Klinisch und histologisch werden zahlreiche Unterformen unterschieden. Die Unterscheidung zwischen BZK mit hohem und niedrigem Rezidivrisiko beeinflusst die Therapieplanung maßgeblich. Die allermeisten BZK können effektiv und sicher mit chirurgischen Standardverfahren beziehungsweise in ausgewählten Fällen mit topischen Therapien behandelt werden. Lokal fortgeschrittene und metastasierte BZK werden einer Radiatio oder Systemtherapie zugeführt. Die Strahlentherapie ist zudem eine Option für ältere Patienten, wenn Kontraindikationen gegen eine Operation bestehen. In der Systemtherapie sind in Europa aktuell die Hedgehog‐Inhibitoren Vismodegib und Sonidegib zugelassen. Eine Zulassung für den PD1‐Inhibitor Cemiplimab in der Zweitlinientherapie ist zu erwarten.
Eine 19-jährige Patientin stellt sich aufgrund eines seit zirka einer Woche bestehenden, wenig juckenden, flüchtigen Exanthems an den Oberschenkeln, Knien, Armen und Handrücken vor. Seit drei Tagen klagt sie über rezidivierende Fieberschübe (> 39°C), Myalgien, Arthralgien, vor allem an den Finger-und Zehengelenken, sowie starke Halsschmerzen. Ein rezenter Auslandsaufenthalt sowie Vorerkrankungen werden verneint. Die Patientin hat keine Medikamente vor Auftreten der Beschwerden eingenommen. Die Familienanamnese ist unauffällig.
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