La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica granulomatosa, no necrotizante de etiología desconocida, su diagnóstico es clínico-patológico. Su incidencia se estima entre 2.3 y 11 por 100.000 habitantes/año y prevalencia varía de 2.17 a 160 por 100.000 personas, comienza en adultos menores de 50 años, pero se ha visto que alrededor del 70% de los casos ocurren entre los 25 y los 40 años en el momento de la presentación, con un segundo pico de incidencia en mujeres mayores de 50 años. Se presenta paciente masculino de 41 años, afroamericano, procedente de la región Nor-Oriental de Guatemala y residente en la ciudad de Guatemala, sin comorbilidades, con dermatosis caracterizada por: múltiples neoformaciones papuliformes, firmes de 3 a 4 mm de diámetro, de color negruzco, asociadas a prurito constante sin predominio de horario sobre tatuaje en miembro superior izquierdo, de dos años de evolución, sin fiebre, diaforesis nocturna, ni pérdida de peso, no recibió atención medica previamente. Exámenes de laboratorio sin alteraciones, to-mografía axial computarizada de pulmones sin afectación del parénquima pulmonar, análisis microbiológicos para tuberculosis fueron negativos, serología para: VIH, hepatitis A, B y C fueron negativas, VDRL no reactivo. Se le realiza biopsia incisional en sacabocados de 4 mm de piel del área del tatuaje, la histopatología reporto piel con inflamación crónica granulomatosa con for-mación de granulomas pequeños uniformes, con presencia de células gigantes de tipo cuerpo ex-traño, dentro de las cuales se observan cuerpos asteroides pequeños, tinción de Ácido periódico de Schiff (PAS) y Kinyoun fueron negativas para microrganismos, se llegó al diagnóstico de sarcoi-dosis extrapulmonar en piel. El diagnóstico de sarcoidosis se requiere un cuadro clínico sugestivo, la comprobación histopatológica de granulomas no caseificantes en los órganos afectos y la exclu-sión de otras enfermedades capaces de producir hallazgos histopatológicos, o clínicos similares. Palabras claves: Granulomas, Manifestaciones cutáneas, Sarcoidosis.

El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una enfermedad autosómica dominante infrecuente, los pacientes con el SBS presentan mutaciones en el gen supresor tumoral CYLD, más frecuente en mujeres que hombres, entre la segunda y tercera década de la vida con una relación hombre:mujer de 1:6-9.6 y su incidencia exacta se desconoce. Clínicamente se presentan de manera simultánea cilindroma, tricoepiteliomas y espiroadenomas. Se presenta el caso de una paciente femenina de 64 años, quien consultó por aparición de masas en cabeza, tronco y las cuatro extremidades de 10 años de evolución, posteriormente aparecieron lesiones en cuero cabelludo, donde el crecimiento tuvo una evolución más lenta y que llegaron a ulcerarse; busca atención medica hasta que las lesiones iniciaron a ulcerarse, por lo cual fue referida al Hospital General San Juan de Dios de la Ciudad de Guatemala, al servicio de dermatología, donde se le realizó hematología completa, química sanguínea, tomografía computarizada de cráneo y biopsia incisional en sacabocados de 4 mm de piel de frente, mentón, región preauricular derecha y pierna derecha, el estudio histopatológico de las lesiones cutáneas en las regiones preauricular derecha y de frente reporto cilindroma, piel de mentón tricoepitelioma y piel de pierna derecha espiroadenoma. Con los hallazgos clínicos, estudios de imagen y hallazgos histopatológico se llega al diagnóstico de síndrome de Brooke-Spiegler. El tratamiento fue la prescripción cuidados de piel y derivación a cirugía plástica para tratamiento quirúrgico reconstructivo y seguimiento por la consulta externa de dermatología y cirugía plástica. La presencia de cilindromas, tricoepiteliomas y espiroadenomas hacen pensar en un síndrome de Brooke-Spiegler, que tienden a tener presentaciones muy sugestivas, como el tumor en turbante y desfiguración de la región de la cabeza. El abordaje es multidisciplinario, sin un tratamiento definitivo y seguimiento para evaluar las posibles conversiones a malignidad de las lesiones ulceradas. Palabras claves: Cilindroma, CYLD, Espiroadenoma, Histopatología.