RESUMEN: Introducción: El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es la variante atípica más común del síndrome de Guillain-Barré (SGB) quien hace parte del grupo de enfermedades desmielinizantes agudas autoinmunes. A continuación se describe el caso de un paciente masculino de 60 años de edad que ingresa por presentar parestesias en miembros superiores de predominio distal secundario a un cuadro respiratorio alto. Al examen físico se evidencia paresia de las 4 extremidades asociado a ataxia, arreflexia,oftalmoplejía, se realiza punción lumbar evidenciándose disociación albumino-citológica y dada la rápida progresión del cuadro (deterioro en menos de 24 horas) se  diagnostica  SGB variante SMF con alto riesgo de insuficiencia ventilatoria por lo cual se traslada a Unidad de cuidado intensivo (UCI) donde requirió ventilación mecánica y  recibió tratamiento con inmunoglobulina G humana presentando evolución clínica estacionaria tras 25 días de hospitalización, razón por la cual se remite a unidad de cuidado crónico.