Introducción: los tumores de células gigantes constituyen un conjunto de procesos patológicos con cierto grado de controversia en el diagnóstico, diferentes en su comportamiento, pero con características histológicas en común. El granuloma central de células gigantes (GCCG) es una lesión intraósea de tejido fibroso celular con múltiples focos hemorrágicos y agregaciones celulares gigantes nucleadas. El objetivo de este artículo es reportar las características clínicas y de imagen, abordaje y seguimiento de una paciente infantil con GCCG. Reporte de caso: se trata de paciente femenino de seis años de edad que fue referida al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital General de Zacatecas, sin antecedentes médicos relevantes. Al examen intrabucal se observó visible aumento de volumen de aspecto sésil y coloración rojiza, doloroso a la palpación, localizado en la cara interna de la mucosa labial superior y frenillo, que se extendía hacia el canino derecho, causando una franca asimetría en la porción anterior del paladar duro. Tras la realización de estudios de imagen (radiográficos y Cone Beam) se realizó la extirpación quirúrgica de la lesión bajo anestesia general y se confirmó histológicamente el granuloma de células gigantes. Conclusión: en las lesiones orales la elección del tratamiento está influenciada por el comportamiento clínico de la lesión. La detección temprana permite un abordaje conservador.