Introdução: Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória sistêmica, crônica e degenerativa, caracterizada pelo comprometimento da membrana sinovial das articulações periféricas que levam à destruição e limitação funcional e atinge aproximadamente 0,5 a 1% da população mundial. O grande marco da AR é seu potencial de destruir articulações, causando deformidades e limitações. A fisiopatologia da doença, ainda não está completamente elucidada, porém, é sabido que se estabelece uma vez combinados fatores genéticos, ambientais e ocupacionais, determinando o aparecimento do quadro clínico. Objetivos: Analisar a influência da exposição a fatores ambientais e ocupacionais no desenvolvimento da AR. Material e métodos: Estudo produzido através de uma revisão narrativa de literatura, utilizando-se bases de dados: Biblioteca Virtual em Saúde, Scielo, LILACS e Pubmed; entre outubro de 2020 e maio de 2021. Os descritores utilizados para a busca dos artigos foram os Descritores em Ciências da Saúde (DeCS): “Artrite reumatóide”, “Riscos Ambientais”, “Riscos Ocupacionais”. Ao todo, 62 artigos relevantes foram encontrados, possibilitando a discussão sobre o assunto. Resultados: O tabagismo tem sido amplamente estudado e foi comprovado que seu uso possui relação com o desenvolvimento e o rigor da patologia, resultados de pesquisas sugerem que o tabagismo dobra a chance de um indivíduo desenvolver AR ao longo da vida. Outros fatores de risco ambientais também relacionados são obesidade, baixos níveis séricos de vitamina D, doenças inflamatórias intestinais, infecções por certos microrganismos como Proteus mirabillis, vírus Epstein-Barr vírus, sexo feminino e tipo de dieta. Já os fatores ocupacionais ainda não são tão explorados, porém evidências sugerem relação entre a exposição à sílica e a AR. Outras substâncias como asbesto, amianto, óleo mineral e pó têxtil também foram relacionadas Conclusão: Observou-se que o fumo e a sílica são os fatores de exposição mais bem estudados, estando associados ao desenvolvimento e a um pior prognóstico da AR. Pesquisas adicionais permitirão uma compreensão completa dos fatores ambientais e ocupacionais que possa levar a intervenções preventivas para a AR afim de minimizar os riscos e possibilitar melhor qualidade de vida para os pacientes. Ademais, auxiliar a elaboração de políticas públicas com medidas que promovam a conscientização da população.

Background. PAPA syndrome (MIM #604416) is a rare monogenic autoinflammatory disease genetically transmitted in an autosomal dominant trait that results from missense mutations in the proline-serine-threonine phosphatase-interactive protein 1 (PSTPIP1) gene located on chromosome 15 and is characterized by sterile pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and cystic acne. We describe the clinical and molecular findings of two related Brazilian patients with PAPA syndrome. Case Presentation. A 7-year-and-3-month-old boy with nonconsanguineous parents had had recurrent pyoarthritis since the age of 5 years and 8 months. During his last and long hospitalization, the lack of improvement with antibiotics, evidence of increased inflammatory activity, repeated arthrotomies, draining purulent fluid that had negative cultures, and the history of trauma, all on in a clinical background of pyoarthritis, led to the suspicion of an autoinflammatory syndrome. This was confirmed by the good clinical response to corticotherapy. Genetic sequencing confirmed the diagnosis of PAPA syndrome, with the pathogenic mutation c.688 G > A (p. Ala230Thr) in the PSTPIP1 gene present in the patient and in the mother. Conclusions. This case illustrates that in children with recurrent/recalcitrant sterile recurrent pyogenic arthritis/osteomyelitis, the possibility of an underlying immunological condition should be considered. In both, recurrent infections or recurrent inflammation, many genes involved in the inborn errors of immunity can be associated, and a correct and precocious diagnosis is necessary to avoid mobility and mortality. To the best of our knowledge, this is the first report of PAPA syndrome in Brazil.