Н есовершенный остеогенез (НО) -группа аутосом-но-доминантных, наследственных заболеваний соединительной ткани, вызванных мутациями генов коллагена I типа, при которых поражаются кости скелета, суставы, ткани органа слуха, связки, зубы, склеры и кожа [7,8]. В общем виде НО определяют как генетически детерминированное заболевание соединительной ткани, характеризующееся ломкостью костей. Заболевание включает фенотипически и генотипически гетерогенную группу расстройств, возникающих в результате мутаций в генах, кодирующих коллаген I типа. Особенности патологии костной ткани у больных НО описаны во многих работах, в основном на аутопсийных случаях, фрагментах резецированной костной ткани или тканях конечностей, ампутированных по соответствующим показаниям [1,[4][5][6].Ряд исследований посвящен изучению гистоморфоме-трических показателей губчатой костной ткани, спон-гиозы (ГМС) и кортекса илиобиоптатов у больных НО [3,9]. Так, у детей от 1,5 до 13,5 лет с НО І, ІІІ и ІV типов при изучении статических и динамических показателей ГМС в илиобиоптатах после мечения тетрациклино-выми препаратами установлено снижение параметров показателей объема губчатой кости, числа трабекул на 41-57 % и толщины трабекул на 15-27% в сравнении с возрастной нормой [10]. Ранее у больных несовершенным остеогенезом не проводили анализ корреляционных связей между различными показателями состояния костной ткани. С целью установить различия и корреляционные зависимости показателей до и после проведения курсов системной терапии памидронатом у 13 больных изучали биоптаты костных фрагментов крыла подвздошной кости; определяли гистоморфометрические показатели. Установлены параметры корреляции биохимических и гистоморфометрических показателей. После системной терапии средние параметры костного объема илиобиоптатов нарастают, а остеоидной поверх-ности и остеокластического индекса на единицу поверхности у больных несовершенным остеогенезом I типа снижаются, что следует расценивать как тенденцию к улучшению структурно-функционального состояния костной ткани.
Статистичні характеристики та кореляції гістоморфометричних, клінічних і біохімічних показників за системної терапії у хворих на недосконалий остеогенез
В. В. Григоровський, А. М. Зима, Ю. М. Гук, С. Магомедов, О. Г. Гайко, Т. А. Кінча-ПоліщукРаніше у хворих на недосконалий остеогенез не здійснювали аналіз кореляційних зв'язків між різними показниками стану кісткової тканини. З метою встановити відмінності та кореляційні залежності показників до і після проведення курсів системної терапії памідронатом у 13 хворих вивчали біоптати кісткових фрагментів крила клубової кістки; визначали гістоморфометричні показники. Встановили параметри кореляції біохімічних і гістоморфометричних показників. Після системної терапії серед-ні параметри кісткового об'єму в іліобіоптатах наростають, а остеоїдної поверхні й остеокластичного індексу на одиницю поверхні у хворих на недосконалий остеогенез І типу знижуються, що слід вважати тенденцією до поліпшення структурно-функціонального стану кісткової тканини. Statistical...
