Идиопатическая затылочная эпилепсия, тип Гасто, -редкий эпилептический синдром. Описание новых случаев заболевания представляет несомненный интерес для кли-ницистов, расширяет наши представления о вариантах те-чения, возможностях терапии и прогнозе заболевания.Цель настоящего исследования -описание клиниче-ской картины, вариантов течения и терапевтической такти-ки новых случаев синдрома Гасто. org/10.14412/2074-2711-2015-1S-19-21 Идиопатическая затылочная эпилепсия, тип Гасто 20 53 лет, 6 пациентов (почти половина случаев) были в возрасте 15 лет. Пациентам проводили клиническое обследование, нев-рологический осмотр, во всех случаях выполняли электроэн-цефалографию (ЭЭГ) при первичном обращении и в дальней-шем -1-2 раза в год в течение всего периода наблюдения. Скальповую ЭЭГ записывали в период бодрствования и сна. Биоэлектрическую активность головного мозга регистриро-вали с одновременной записью электрокардиограммы во вто-ром стандартном отведении. Нейровизуализацию проводили на магнитно-резонансном томографе с мощностью поля 1,5 Т.Результаты и обсуждение. Доброкачественная затылоч-ная эпилепсия, тип Гасто, является общепризнанным эпи-лептическим синдромом, который входит в Международ-ную классификацию эпилепсий и эпилептических синдро-мов с 1989 г. [1]. Однако ее частота в общей популяции точ-но не известна. Возможно, как указывает М.Ю. Никаноро-ва [2], это связано с недостаточной осведомленностью мно-гих клиницистов о специфике данного синдрома из-за его редкости и малого количество публикаций. По данным ре-гистра пациентов с эпилепсией в возрасте до 18 лет Новоси-бирска, среди всех идиопатических фокальных эпилепсий на долю синдрома Гасто приходится 0,9%, в то время как на долю роландической эпилепсии -73,7%, а затылочной эпи-лепсии с ранним дебютом -25,4%.Отягощенный семейный анамнез по эпилепсии в на-шем исследовании выявлен в половине случаев. При этом в 4 семейных случаях наблюдаются по 2 человека из одной се-мьи. В 2 семьях эпилепсия прослежена в 3 поколениях. Клиническая картина заболевания, частота и характер при-ступов у родственников идентичны. Многие авторы, описы-вающие доброкачественную затылочную эпилепсию с позд-ним дебютом, ссылаются в основном на данные Н. Gastaut и соавт. [3,4]: наследственная отягощенность прослеживается в 36,6% случаев. В одной из семей, которую мы наблюдаем, у мальчика 13 лет диагностирована детская абсанс эпилеп-сия (дебют типичных абсансов состоялся в 10 лет, на сегод-няшний день терапия отменена), а мать и бабушка страдают синдромом Гасто. Сочетание идиопатической затылочной и детской абсанс эпилепсии описано в нескольких публика-циях [4][5][6][7]. Японские исследователи H. Wakamoto и соавт.[8] описали наблюдение, в котором спустя год после дебюта детской абсанс эпилепсии у пациента возникла доброкаче-ственная затылочная эпилепсия, и трактовали это как ати-пичную эволюцию детской абсанс эпилепсии. Мы считаем, что речь идет о двух разных формах эпилепсии, имеющих, однако, генетическую связь. Наличие семейных форм под-тверждает предположение о затылочной эпилепсии,...

Результаты и обсуждение. Пациенты двух групп были сопоставимы по спектру синдромов ГГЭ. Большинство пациентов получали вальпроаты, более 35%-леветирацетам, несколько реже применяли ламотриджин. Во 2-й группе у женщин по сравнению с мужчинами чаще использовалась политерапия (р=0,03). Процент достижения клинико-энцефалографической ремиссии (КЭР) был выше во 2-й группе (р=0,05), не получено значимой разницы между мужчинами и женщинами в двух группах по этому показателю. Во 2-й группе среди достигших КЭР снизился процент больных, получавших монотерпию, и увеличился процент больных, находившихся на политерапии (р=0,02). Спектр АЭП, используемых для достижения КЭР, оставался неизменным в обеих группах, однако наблюдалось значимое различие в режимах дозирования препаратов. Заключение. Современная терапия ГГЭ является успешной, приводит к ремиссии у большинства пациентов. После 2015 г. при лечении ГГЭ у женщин значимо чаще, чем у мужчин, используется дуотерапия (p<0,05). Преобладает комбинация вальпроата с леветирацетамом или ламотриджином.

No abstract

Синдром Феджермана-доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества (ДНММ)-редкий тип пароксизмальных состояний, имитирующий эпилептические спазмы. Без проведения электроэнцефалографии (ЭЭГ), в том числе видео-ЭЭГмониторинга (ВЭЭГ). сложно определить характер миоклонуса. Цель исследования-представить клинико-электроэнцефалографическую характеристику новых случаев неэпилептического миоклонуса младенчества и раннего детства.

No abstract