Introdução: A patogênese mais comum da apendicite aguda é a obstrução luminal do apêndice por fecalitos. No entanto, qualquer material que possa obliterar direta ou indiretamente a cavidade apendicular pode causar apendicite aguda. Os tumores apendiculares são relativamente raros, mas podem obliterar o lúmen do órgão, levando à apendicite. Relato de caso: Paciente de 23 anos com quadro de abdome inflamatório agudo foi diagnosticado no pré-operatório com apendicite aguda. No intraoperatório, foi confirmado o diagnóstico de apendicite aguda com apêndice perfurado. O diagnóstico anatomopatológico foi de adenocarcinoma colônico de apêndice e o paciente foi convocado para receber o tratamento adequado. Metodologia: Além do estudo do prontuário do paciente, foi realizada pesquisa bibliográfica sobre o tema, o que permeou a discussão, incluindo prevalência, diagnóstico e manejo dos tumores de apêndice. Conclusão: Ressalta-se neste caso a importância do diagnóstico clínico, radiológico e anatomopatológico da apendicite aguda e da vigilância durante o manejo não operatório. Os relatos de tumores apendiculares estão aumentando, e esse cenário pode ser evitado se os fatores de risco forem identificados.