It was present a synthesis of clinical experience of three rare cases of stroke-flow of Cushing’s disease, which has become possible with the surgical treatment of a large series of patients with this pathology. It was shown that a variant of the disease with hemorrhage into the tumor is possible only at the stage of the macroadenoma. Pituitary apoplexy had a positive influence on the nearest (lower levels of adrenocorticotropic hormone and cortisol) and long-term (persistent achievement of clinical and laboratory remission under the observation of more than 12 months) outcomes

Гук М.О., Даневич О.О.Відділення транссфеноїдальної нейрохірургії, Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова НАМН України, Київ, Україна Особливості хірургічного лікування різних топографічних варіантів мікроаденом гіпофіза, що секретують адренокортикотропін, з використанням ендоскопічної асистенції Вступ. Найчастіше у стадії мікроаденоми діагностують аденоми гіпофіза (АГ), що секретують адренокортикотропін (АКТГ). Найефективнішим методом їх лікування є селективна мікрохірургічна мікроаденомектомія з використанням трансназального-транссфеноїдального доступу.Матеріали і методи. Матеріал дослідження -35 пацієнтів з мікроаденомами гіпофіза, що секретують АКТГ, оперованих в клініці за період 2010-2012 рр. АГ видаляли з використанням трансназального-транссфеноїдального доступу під мікроскопом. У 8 хворих застосовано ендоскопічну асистенцію.Результати. При видаленні АГ, що секретують АКТГ, у 75% спостереженнях турецьке сідло не змінене, відзначено складну анатомію венозної системи, складні топографічні варіанти розташування АГ, нечітко виражену псевдокапсулу, первинну інвазію печеристих пазух (ПП) або діафрагми турецького сідла.Висновки. У 25% спостережень мікроаденоми гіпофіза, що секретують АКТГ, мають неускладнену мікрохірургічну анатомію. Ендоскопічна асистенція забезпечує покращення доступу до гіпофізної ямки, збільшення радикальності видалення АГ та безпечність маніпуляцій на гіпофізі. Ромоданова, вул. Платона Майбороди, 32, Київ, Україна, 04050, e-mail: kryakwa338@ yandex.ru Вступ. Аденома гіпофіза (АГ) є однією з найбільш часто діагностованих доброякісних інтракраніальних пухлин (до 10-12 % новоутворень ЦНС) [1, 2]. В більшості сучасних класифікацій АГ мікроаденомою вважають пухлину, діаметр якої не перевищує 10 мм [3][4][5]. З усієї групи АГ частота виявлення пухлини у стадії мікроаденоми становить, за даними літератури, від 7 до 19% [6,7]. Найчастіше мікроаденоми гіпофіза виявляються в групі пухлин, що секретують АКТГ (від 68 до 87% за даними світової літератури) [8,9].Завдяки широкому впровадженню в останні роки в практику обстеження хворих апаратів МРТ з висо-кою напругою магнітного поля та внутрішньовенним контрастуванням (особливо динамічних досліджень) частота виявлення АГ, що секретують АКТГ, саме у стадії мікроаденоми збільшилася з 49- 62% -у 2007-2009 рр. до 64-72% -у 2010-2012 рр. [10,11]. Саме АГ, що секретують АКТГ, є агресивними та інвазивними (проростання діафрагми турецького сідла, стінки ПП, навіть у стадії мікроаденоми) [12,13].Сьогодні не винайдений ефективний та безпеч-ний фармакологічний засіб, який би знижував рівень АКТГ, по аналогії з використанням агоністів дофаміну (бромкриптин, достинекс, норпролак) -при АГ, що секретують пролактин, та соматостатинів (октреотид, пасреотид) -при АГ, що секретують соматотропін. З огляду на це, основним методом лікування АГ, що секретують АКТГ, є видалення пухлини. «Ідеальною» метою хірургічного лікування є тотальне видалення мікроаденоми з збереженням неураженої тканини гіпофіза (селективна мікрохірургічна мікроаде-номектомія з використання...

Intracranial teratomas are tumors that occur mainly in childhood and extremely rare in adulthood. They account up to 50% congenital CNS tumors. In this article a case of mature teratoma in 33 year-old female patient with progressive visual impairment is presented. Differential diagnosis at preoperative stage was difficult. Outcome analysis of neuroimaging study method and clinical picture provided evidence of epidermal cyst. Transnasal endoscopic approach as a treatment method was chosen, but during the surgery the atypical tissue for epidermal cyst was identified with tight adhesion to the right internal carotid artery which limited the extent of surgical tretment. Pathohistological and immune histochemical study detected mature teratoma. Detailed visual impairment dynamic and instrumental methods of diagnosis during postoperative supervision are presented in the article. The choice of management, namely, surgical intervention using extended endoscopic transnasal approach is considered to be controversial and risky among different authors taking into account intraoperative characteristics of this tumor.

Д³àãíîñòèêà òà íåéðîх³ðóðã³чíå ë³êóвàííя хвîðîбè Кóшèíãà Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова НАМН України, м. Київ Вñòóï. Хвороба Кушинга-це тяжке нейроендокринне захворювання, яке ввиникає внаслідок тривалої надмірної секреції адренокортикотропного гормонн (АКТÃ), спричиненої наявністю аденоми гіпофіза у 95% спостережень. Ç усіх аденом гіпофіза, пухлини, що зумовлюють хворобу Кушинга, складають особливу групу, їх частота становить 5-6% [1-4]. Утворення аденоми гіпофіза з гіперсекрецією АКТà зумовлює гіперфункцію надниркових залоз з підвищенням активності всіх зон їх кори: пучкова-продукує кортизол, клубочкова-альдостерон, сітчаста-дегідроепіандростерон. Підвищення рівня цих гормонів в крові клінічно проявляється ознаками гіперкортицизму. Діагностика й лікування АКТÃ-продукуючих аденом гіпофіза є однією з актуальних проблем нейроонкології та нейроендокринології [5-8]. Çа відносно сталої частоти зазначених пухлин, більш ніж у 50% хворих їх діагностують з значним запізненням, після нерідко фатальних для хворого помилок в лікувальній тактиці: тривалого неефективного консервативного лікування, виконання патогенетично необґрунтованої адреналектомії [1-3, 9, 10]. Наслідком такого лікування може бути формування синдрому Нельсона-бурхливого росту або рецидивування аденоми гіпофіза після видалення обох надниркових залоз з приводу хвороби Кушинга. Разом з цим, кількість пацієнтів, яким здійснюють нейрохірургічне втручання при так званій "МР-негативній" картині хвороби Кушинга, теж досить висока, незважаючи на досягнення сучасної інструментальної діагностики [1, 6]. Ìåòà ðîбîòè: оцінити інформативність існуючих діагностичних методів при хворобі Кушинга, розробити оптимальний діагностичний алгоритм для своєчасного виявлення захворювання, оцінити ефективність нейрохірургічного лікування аденом гіпофіза при хворобі Кушинга, оцінити частоту повторного виявлення пухлин та ускладнень хірургічного лікування хвороби Кушинга. Ìàòåð³àëè ³ ìåòîäè äîñë³äaeåííя. Проаналізовані всі спостереження гістологічно верифікованих аденом гіпофіза при хворобі Кушинга у пацієнтів, оперованих в клініці за 10 років-з 1999 по 2009 р. У дослідну групу включені 80 хворих: жінок-68 (85%), чоловіків-12 (15%). Наймолодша хвора була віком 8 років, найстарший пацієнт-63 років. Тобто, у середньому вік хворих становив 30,2 року. В дослідну групу також включені 6 (7,5%) пацієнтів з синдромом Нельсона, який вважали ускладненою формою хвороби Кушинга. Всі хворі обстежені з використанням клінічних, неврологічних та лабораторних методів,

Meningiomas are common tumors of the central nervous system. Grade I meningiomas  are generally considered to be "benign". However, a certain percentage of these tumors have a more aggressive course, similar to malignant tumors. Numerous observations have shown that even in the case of radical removal of the tumor, the latter recur within the next 10 years. Recent molecular studies have shed new light on meningioma subtypes, their behavior, the prospect of new treatment, and prognostic features for patients. The study of V.E. Clark et al. found a number of mutations in NF2 meningiomas, namely TRAF7 (tumor necrosis factor receptor 7 factor), KLF4 (Kruppel-like factor 4c), AKT1 and SMO. The pattern between the type of mutation and the tumor location was established: posterior cranial fossa, parasagittal area, falx, torculae and intraventricular sections - loss of NF2 or chromosome 22, olfactory groove and middle cranial fossa - KLF4 / TRAF7, olfactory groove, - PIK3CA, middle parts of the anterior cranial fossa and middle cranial fossa - AKT1 / POLR2, olfactory groove - SMO. The selection criteria in the study, which analyzed data from 469 meningiomas of a known molecular subgroup, were the degree of resection, postoperative irradiation, postoperative neuroimaging and time to recurrence (if present). Molecular subgroups of meningiomas had different clinical manifestations during the two years of follow-up, with several aggressive subgroups (NF2, PI3K, HH, TRAF7) recurring at an average rate 22 times faster than less aggressive tumors (KLF4, POLR2A, SMARCB1). PI3K-activated meningiomas recurred earlier than tumors in other groups. The potentially more aggressive group of meningiomas with HH, NF2, and TRAF7 mutations demonstrated a high recurrence rate after 60 months of follow-up (35.3, 43.7, and 36.4%, respectively), whereas most tumor recurrences  with PI3K mutations were reported within the first 24 months (75,0%). Classification of meningiomas by genomic mutations is a promising tool. Its introduction into clinical practice will make it possible to predict the aggressiveness of meningiomas and the risk of their recurrence, which will help to give a more accurate prognosis for patients and develop effective therapeutic methods for these tumors.