Introducción: La hidrocefalia es un problema de salud frecuente en pediatría, en particular durante el primer mes de vida. La incidencia en América Latina es una de las más altas del mundo. En Colombia no existen datos representativos sobre la incidencia real de esta enfermedad. Recientes hallazgos relacionados con la dinámica del líquido cefalorraquídeo permitieron proponer nuevos modelos sobre la fisiopatología de la hidrocefalia que, junto con los hallazgos en la Resonancia Magnética, han llevado a tener una mejor comprensión de la enfermedad. Objetivo: Realizar una revisión de la información disponible en la literatura sobre los avances en la fisiopatología de la enfermedad y los hallazgos en neuroimágenes, además de realizar una breve revisión sobre el papel de estas en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes. Metodología: Se realizó una revisión bibliográfica con términos MESH, en las bases de datos de PUBMED, OVID y SCOPUS con artículos publicados en los últimos 6 años, seleccionando un total de 30 artículos que abordaron el tema de forma integral. Conclusiones: Los nuevos hallazgos descritos como lo son el sistema glinfático y el papel de las AQP4 y los avances en las neuroimágenes, sobre todo de la resonancia magnética, han ayudado a comprender mejor esta entidad, apoyando el desarrollo de un nuevo modelo de la dinámica del líquido cefalorraquídeo y a partir de él diferentes explicaciones sobre la fisiopatología. MÉD.UIS.2022;35(1): 17-29.