La macrodactilia es una anormalidad congénita rara que se presenta en el 0.9% de malformaciones en miembro superior. Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los tejidos blandos, de los huesos y de los dedos. El principal objetivo del tratamiento es obtener una mano funcional y estéticamente aceptable que permita un desarrollo psicomotor adecuado. Se reporta el caso de paciente con macrodactilia junto con sindactilia compleja por fusión de la falange distal u sinoniquia asociada en dedos medio y anular de mano izquierda en donde a los 3 meses posteriores a la cirugía, hubo mejoría funcional y estética.

La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo.

No abstract