Graves' orbitopathy in pediatrics Graves' orbitopathy (GO) is rare in pediatric patients, however is the most common extrathyroid manifestation of Graves' disease (GD) camendoza@uc.cl caromendozafuentes@gmail.com E l hipertiroidismo autoinmune es la causa más común de tirotoxicosis en niños y adolescentes. La incidencia reportada en Europa es de 0,8/100.000 niños/año, con una relación por sexo femenino: masculino de 3-5:1 1 . La Orbitopatía de Graves (OG) es la manifestación extratiroidea más frecuente de la enfermedad de Graves (EG) y se presenta en 30-67% de los pacientes. Es una patología poco frecuente en pediatría y el riesgo de desarrollarla aumenta con la edad 2 . Al comparar por grupos etarios se observa una frecuencia de 31,8% en pacientes menores de 11 años versus 68,2% en adolescentes (11-18 años) 3 .La OG es una enfermedad inflamatoria autoinmune. Se asocia a hipertiroidismo autoinmune en 80-90% de los casos, 3-4% de los casos se presenta en pacientes con tiroiditis de Hashimoto y 5-10% en pacientes eutiroideos 4 . El 80% de los casos de OG se presenta dentro de los primeros 18 meses desde que se diagnostica la enfermedad tiroidea, sin embargo, se puede desarrollar antes o después de la aparición del hipertiroidismo 5 . FisiopatologíaLa patogenia de la OG está determinada por una infiltración perivascular difusa de linfocitos T CD4+, CD8+, linfocitos B, células plasmáticas y macrófagos; estas células liberan citoquinas inflamatorias y prostaglandinas las que inducen remodelación del tejido conectivo, lo que asociado a una infiltración de glicosaminoglicanos producen un aumento de volumen de los músculos extraoculares (MExO) y del tejido adiposo orbitario 6-7 . Fibroblasto orbitario (FO): la célula dianaActualmente se reconoce a los FO como las células diana en la OG 7-8 . Estudios sugieren que los linfocitos T CD8+ actuarían reconociendo a los FO y estimulando su proliferación vía complejo mayor de histocompatibilidad clase II. A diferencia de las células de los MExO, los FO expresan antígeno leucocitario humano (HLA-DR), los que actuarían como células presentadoras de antígenos 9 .