Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. La incidencia de esta afección se estima en uno de cada 30,000 nacimientos y se asocian con malformaciones gastrointestinal, genitourinaria, ósea y cardiovascular. En el 2018 se ha registrado en la literatura mundial 39 casos de Abernethy tipo I y 22 casos de Abernethy tipo II. CASO CLÍNICO paciente femenino de 12 años con antecedente de hipertensión portal tratada hace 2 años, con historia de malestar general e ic- tericia, acudió a centro privado para realizarse estudios complementarios. Un ultrasonido Doppler portal evidenció una lesión isoecogénica al parénquima hepático en el aspecto inferior del lóbulo derecho. Se continuó la evaluación realizando una tomografía en la cual se observó: configuración anómala del sistema venoso portal; la vena esplénica y mesentérica superior se encuentran dilatadas, además se evidenció confluencia portoesplénica elongada, en la cual derivan dos trayectos portales, uno de ellos drenando la lobulación hepática antes descrita y la segundo se comunica con el sistema venoso portal hepático derecho, demostrando tortuosidad de su trayecto, con estenosis de su porción proximal. Los hallazgos antes descritos sugieren malformación vascular del sistema venoso portal-esplácnico, que causa derivación porto-sistémica en relación a malformación de Abernethy tipo II. En conclusión se recomienda el diagnóstico precoz. El examen preferente es el ecodoppler con posterior confirmación mediante angiotac abdominal. El tratamiento es sumamente importante pues su retraso puede devenir en lesiones irreparables hasta la insuficiencia hepática y muerte.