Objetivo: Avaliar a evolução dos parâmetros antropométricos de pacientes com mucopolissacaridoses (MPS) I, II e VI cadastrados no Centro de tratamento de Erros Inatos do Metabolismo em Pernambuco. Métodos: Estudo prospectivo com crianças, adolescentes e adultos em terapia de reposição enzimática, sendo avaliados: índice de massa corporal (IMC), circunferência do braço (CB), circunferência muscular do braço (CMB), área muscular do braço corrigida (AMBc) e prega cutânea tricipital (PCT) em dois momentos distintos, com intervalo médio de 15 meses. Resultados: participaram 29 indivíduos, sendo 2 portadores de MPS I, 6 de MPS II e 21 de MPS VI, com mediana de idade de 14,6 (3 - 40) anos na segunda entrevista. Em ambas as avaliações, houve uma frequência de eutrofia e excesso de peso pelo IMC e de déficit de estatura entre os participantes, com redução no percentual de desnutrição pela CMB.  Houve uma variação positiva e significativa para peso, estatura, IMC, CB e CMB entre as crianças, e na estatura, CB, CMB e AMBc entre os adolescentes ao final do estudo. Conclusões: verificou-se uma prevalência de eutrofia e excesso de peso, e uma melhora dos parâmetros antropométricos, destacando àqueles relacionados ao compartimento muscular, com redução no percentual de desnutrição de acordo com a CMB.