La Dentinogénesis Imperfecta es un desorden genético de carácter hereditario autosómico dominante, que se caracteriza por defectos en la dentina de ambas denticiones. Las complicaciones de la Dentinogénesis Imperfecta son difíciles de manejar y representan un gran desafío para el clínico tratante. Por ello es importante reconocer las principales características de la enfermedad para darle al paciente una atención adecuada. Se reporta el caso de un niño de 8 años con historia familiar con similar expresión de la patología. El motivo de consulta del niño fue estético, ya que deseaba mejorar la apariencia del sector anterior. Se describe diagnóstico clínico y radiográfico, plan de tratamiento y pronóstico.