RESUMENLas coagulopatías hereditarias que afectan a mujeres jóvenes, representan un problema durante el embarazo, debido a que conllevan un aumento significativo en el riesgo de hemorragia durante el embarazo, parto y puerperio. Las alteraciones más frecuentes corresponden a la enfermedad de von Willebrand (1 a 2% de la población) y la hemofilia A (1/10.000 personas). Presentamos el caso clínico de una embarazada con antecedentes familiares de hemofilia A que controló su embarazo en nuestro centro; además entregamos una revisión sobre el tema coagulopatías hereditarias y embarazo. Casos Clínicos INTRODUCCIÓNLa hemostasia comprende el conjunto de mecanismos que se desencadenan para prevenir la pérdida de sangre tras una injuria vascular (1, 2). Los mecanismos involucrados son esencialmente: a) la vasoconstricción vascular, que disminuye el flujo sanguíneo al sitio de la lesión y reduce la pérdida de sangre, b) la adhesión y agregación de las plaquetas a la pared del vaso lesionado o hemostasia primaria, y c) la activación de los factores de la coagulación, que a modo de cascada, lleva a la formación de una red estable de fibrina sobre el trombo plaquetario o hemostasia secundaria.Las alteraciones que significan disminución en la capacidad hemostática (también llamadas coagulopatías), pueden ocurrir por trastornos en los mecanismos de la hemostasia primaria o secundaria. Los trastornos hereditarios de la hemostasia primaria son los más frecuentes, y son causados por la alteración, cualitativa o cuantitativa, de las plaquetas y/o del factor von Willebrand. Los trastornos congénitos de la hemostasia secundaria son infrecuentes, y son causados por mutaciones del gen que codifica uno o varios de los factores implicados en la cascada de la coagulación (3, 4).Las mujeres con coagulopatías presentan, durante el embarazo, parto y puerperio, un riesgo
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