Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses Imágenes: Los autores declaran haber obtenido las imágenes con el permiso de los pacientes Política de derechos y autoarchivo: se permite el autoarchivo de la versión post-print (SHERPA/RoMEO) Licencia CC BY-NC-ND. Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional Universidad de Salamanca. Su comercialización está sujeta al permiso del editor RESUMEN Introducción y objetivo: Las causas hereditarias son responsables de la mitad de los casos de hipoacusia neurosensorial en jóvenes. La mutación del gen MYH14 es autosómica dominante. Descripción: Paciente varón de 33 años con hipoacusia neurosensorial bilateral moderada a severa. El estudio genético mostró mutación del gen MYH14. Discusión: Es un caso de sordera neurosensorial poslingual, compatible con una herencia autosómica dominante. La mutación del gen MYH14 puede aumentar la susceptibilidad para el trauma acústico, justificando la aparición tardía de la sordera. Conclusiones: La mutación del gen MYH14 es, probablemente, una causa de sordera. El estudio genético tiene una crecente importancia.