O seio cavernoso é um plexo venoso localizado na base do crânio. Várias patologias, como processos inflamatórios, aneurismáticos ou metastáticos, podem afetar esse plexo. A síndrome do seio cavernoso ocorre quando os nervos estão envolvidos nessa região (nervos cranianos III, IV, VI e divisões do V). Essas relações anatômicas explicam que a diplopia e a dor são os sintomas iniciais mais comuns nesses pacientes. Os aneurismas carotídeos cavernosos (CCAs) representam 2% a 9% dos aneurismas. Relatamos dois pacientes que apresentaram síndrome do seio cavernoso decorrente de aneurismas da artéria carótida. O reconhecimento da etiologia desse quadro clínico diferenciado é fundamental para evitar complicações e direcionar a melhor conduta para cada paciente.
IntroduçãoA Síndrome do Seio Cavernoso (SSC) pode ter diversas etiologias: inflamatória, aneurismática, metastática, trombótica e autoimune. Os aneurismas na porção cavernosa das carótidas internas representam apenas 2% a 9% do total dos aneurismas intracranianos. O objetivo deste relato é descrever um caso com apresentação clínica exuberante da SSC, discutir suas relações anatômicas e as opções de tratamento, as quais se mostram sempre um desafio. A paciente assinou um termo de autorização livre e esclarecido para a descrição deste caso.Material e MétodosA partir das informações extraídas da história clínica do paciente, reportamos o caso a fim de aumentar a visibilidade e a importância da compreensão das manifestações aneurismáticas que se manifestem como síndrome do seio cavernoso. A divulgação dos dados foi autorizada pela paciente mediante Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE).ResultadosMSPN, sexo feminino, 73 anos, com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial sistêmica, asma controlada, glaucoma e osteoporose, iniciou cefaleia holocraniana progressiva com irradiação para região retro-orbitária associada à fotofobia. Paciente procurou unidade de pronto atendimento devido à persistência dos sintomas. Recebeu medicação analgésica e foi liberada, com melhora sintomática relativa. Após dois dias, o quadro evoluiu com ptose palpebral direita, piora da acuidade visual e proptose. Ao exame, apresentava-se, além da ptose, anisocoria com midríase à direita (mais visível em ambiente claro), associada à paresia dos nervoscranianos III, IV e VI do mesmo lado. A paciente queixava-se ainda de hipoestesia em território de nervo oftálmico (V1) em hemiface direita. Sem demais alterações no exame neurológico. Após a realização da tomografia computadorizada com estudo angiográfico e ressonância magnética, concluiu-se que a paciente é portadora de aneurisma sacular de carótida interna na porção cavernosa.ConclusõesDevido às relações anatômicas do seio cavernoso, a apresentação clínica das síndromes de compressão dessa região são ricas em sinais semiológicos. Enfatizamos que, mesmo em pacientes diabéticas, a investigação com neuroimagem na SCC é essencial e pode prevenir danos irreversíveis às estruturas orbitais, assim como perda visual. O diagnóstico adequado e precoce do aneurisma da artéria carótida interna na porção cavernosa evita complicações graves e permite uma decisão terapêutica mais adequada.
Context: Ramsay Hunt syndrome is a condition caused by the Varicella-Zoster Virus in the geniculate ganglion and leads to peripheral facial nerve palsy and erythematous vesicular rash in the affected area. It is a rare disorder but is the second most common cause of peripheral facial nerve palsy without trauma. Cerebral venous thrombosis is a rare cerebrovascular disease and responsible for only 0.5% of all strokes. Among its causes are oral contraceptives, infection in the central nervous system, systemic inflammations, and thrombophilia. Case report: We report the case of a previously healthy 29 years old woman diagnosed with Ramsay Hunt syndrome followed by cerebral venous thrombosis two weeks later. Her first admission to the hospital was due to pain in the face and a pulsing type right hemicranial headache. It started in the cervical region and was irradiated to the right retroorbital and auricular area, with difficulty contracting the right eyelid, otalgia, and vertigo. She used oral contraceptives, had two cesarean deliveries, and quitted smoking at 20 years old. She had multidirectional and bilateral nystagmus with fast phase to the left, right peripheral face paralysis, and crusts in the right ear canal. The patient was treated with aciclovir and prednisone, with good recovery. Two weeks later, she returned because of two episodes of convulsion and headache. Brain CTA (computed tomography angiography) showed cerebral venous thrombosis. Conclusion: Cerebral venous thrombosis is a rare complication of Ramsay Hunt Syndrome. It is important to stay alert to the development of vascular complications in these patients.
Context: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive neurodegenerative disease. Heidenhain’s variant has isolated visual symptoms that persist even without any cognitive decline for a few weeks. Objective: To report a case of the Heidenhain variant of the CJD with evolution documented. Methods: Case report:A 67-year-old woman was admitted to the emergency room with a report of “seizures and dementia for 1 month”. It all started in August 2020 with a decrease in visual acuity. The son started to record the evolution of the disease in vídeos on his mobile phone. It got worse, with an inability to reach objects and optical apraxia,psychomotor slowing, abnormal repetition of acts and impairment of judgment. MRI of the brain (normal) and EEG was performed, with diffuse slowing of the base activity. It evolved with intermittent myoclonus and abulia. Extensive investigation for encephalitis: normal. Treatment with acyclovir and pulsetherapy with methylprednisolone were performed. Results: new brain MRI: restricted area following the diffusion and T2 / FLAIR hypersignal exclusively cortical involving both posterior hemispheres. Also new EEG: generalized periodic discharges. The 14-3-3 protein was detected in her CSF.The patient died 4 months after the onset of the condition due to infectious complications. Conclusions: The Heidenhain variant of CJD should be considered a differential diagnosis in all patients who have isolated visual complaints, especially if associated with cognitive complaints. The video recording of the patient allows a detailed analysis of the clinical picture and becomes an important diagnostic complementation tool.
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