Objetivo: Evidenciar a importância do correto diagnóstico na prática odontológica clínica, objetivando a conduta adequada no tratamento do ameloblastoma em região de mandíbula, bem como discutir a patogênese da lesão. Detalhamentos de Caso: Paciente do gênero feminino, 46 anos, compareceu a clínica escola odontológica queixando-se de uma lesão tumoral no lado esquerdo da mandíbula. Considerações finais: O caso abordado trata-se de um tumor odontogênico conhecido como ameloblastoma. Devido à patologia se apresentar de forma assintomática, a paciente demorou a buscar atendimento para essa lesão, o que resultou no atraso do diagnóstico. A anamnese bem detalhada, a história da doença atual do paciente e história médica, somada ao exame físico minucioso foi essencial à tomada de decisões. O relato citado foi concluído de forma satisfatória através da remoção total da lesão, por meio de cirurgia. Este caso reforça a importância da biópsia para confirmação de lesões em que o diagnóstico clínico e radiográfico não foi suficiente.