Оптимизация планирования трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток с использованием информационной системы у детей с первичными иммунодефицитамиФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, г. Москва, Российская Федерация Резюме Введение. Первичные иммунодефициты (ПИД) -это генетически детерминированные заболевания с нарушением механизмов реализации функции иммунной системы. Единственной излечивающей опцией при большинстве ПИД является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Одним из наиболее важных компонентов успешности ТГСК остается ее планирование. Цель -анализ результатов оптимизации планирования ТГСК с применением информационной системы (ИС) «Планирование трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток» у детей с ПИД. Материал и методы. Для оптимизации процессов планирования ТГСК в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» разработана ИС «Планирование трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток». С 2012 по октябрь 2020 г. в нашем центре 302 пациентам с ПИД проведены 345 аллогенных ТГСК. Результаты ТГСК оценивали у 219 пациентов, которым с 2012 по 2019 г. проводилась первичная аллогенная ТГСК с использованием TCRαβ/CD19-деплеции от HLA-совместимого неродственного (n = 128) либо HLA-несовместимого родственного (гаплоидентичного) донора (n = 97).Результаты. Анализ результатов ТГСК проводился в четырех основных группах ПИД: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН), n = 33; другие комбинированные дефекты (КИН), n = 82; ПИД с иммунной дисрегуляцией (ИДР), n = 43; и врожденные дефекты фагоцитов (ДФ), n = 30. При сравнении сроков ожидания ТГСК между данными группами получена статистическая значимость для меньшего времени ожидания в группе пациентов с ТКИН при ТГСК от гаплоидентичных доноров (p < 0,0001) и в группе ИДР по отношению к КИН и ДФ при ТГСК от неродственных доноров (p = 0,003-0,035). Общая выживаемость была сопоставима в группах ИДР -0,88, КИН -0,8 и ДФ -0,82 (p = 0,36-0,83), однако в группе ТКИН она составила лишь 0,44 (p < 0,0001).

Purpose. To study the possibilities of a new method of CMRR treatment in the prevention of irreversible blindness. Material and methods. 74 patients with cytomegalovirus retinitis, frolicking after hematopoietic stem cell transplantation. The first group (9 people, 15 eyes) consisted of children, whose treatment was carried out under ophthalmoscopic control. The second group (65 people, 114 eyes) consisted of children in whom the control of the effectiveness of treatment was carried out using PCR of aqueous humor in real time. Results. In the first group, retinal detachment was diagnosed in three out of fifteen eyes, accounting for 20%. In the second group, the incidence of retinal detachment was 3.5% of 114 eyes. Among patients receiving treatment under ophthalmoscopic control, CMRR relapses were detected in 5 cases, which amounted to 33.3%. In children, whose treatment was controlled by intraocular fluid PCR, relapses were diagnosed in 22 cases, which amounted to 19.29%. Conclusions. Intravitreal administration of antiviral drugs under the control of polymerase chain reaction is a more effective method of treating cytomegalovirus retinitis than intravitreal administration under ophthalmoscopic control. Key words: cytomegalovirus retinitis, intraocular fluid polymerase chain reaction.