des Pseudomyxoma peritonei auf dem Boden einer perforierten Mukozele ist gekennzeichnet durch ausgedehnte Gallertmassen im gesamten Abdomen. Obwohl es sich strenggenommen um keine maligne Erkrankung handelt, ist die Prognose ausgesprochen schlecht, da sich die Gallertmassen nicht vollstfindig entfernen lassen und auch zusfitzliche Therapieformen das Schicksal eines betroffenen Patienten langfristig nicht gª beeinflussen. Vorgestellt werden Verlauf und Therapiekonzept eines 58jfihrigen Patienten, der an einer perforierten Mukozele der Appendix und nachfolgendem Pseudomyxom erkrankt war, erg~inzt durch eine Literaturª ª begleitende Behandlungsm6glichkeiten.Summary. Pseudomyxoma peritonei is characterized by mucinous ascites and implants throughout the abdominal cavity. Although not a typical malignant entity the disease shows a long-term poor prognosis, because mucinous implants cannot be resected radically. Additional therapy is not able to improve the prognosis. The paper presents a case of a 58-year-old male, suffering foro a perforated mucocele with subsequent pseudomyxoma peritonei as well as a literature review about additional fonns of therapy which might improve the disease together with a surgical approach.