Le trichobezoard est une pathologie rare, elle correspond à la présence de cheveux et ou de fibres au niveau du tube digestif, conséquence d´une attitude compulsive (trichotillomanie) et d´un trouble de comportement alimentaire (trichophagie). Le trichobézoard gastrique est le plus fréquent, peut s´étendre à l´intestin grêle arrivant parfois à la dernière anse iléale, voire au côlon transverse, réalisant ainsi le syndrome de Rapunzel. Nous rapportons un cas de trichobézoard gastroduodénal et grêlique chez une jeune fille de 6 ans avec faciès trisomique, consulte pour des douleurs abdominales récidivantes depuis 01 mois avec une suspicion de lymphome digestif chez qui le diagnostic de trichobézoard est fait en per opératoire. Notre but est de donner un aperçu sur l´historique de cette affection rare et de préciser les modalités diagnostiques et thérapeutiques.